Μάντζαρη Αγγελικη

Η εμβρυική ερυθροβλάστωση αποτελεί μια αιμολυτική πάθηση των νεογνών η οποία προκαλείται από ανοσολογική ασυμβατότητα ανάμεσα στη μητέρα και στο παιδί. Αφορά το αντιγόνο Rh των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Το αντιγόνο αυτό εκφράζεται με αυτοσωμικό επικρατούντα τρόπο στα ερυθρά αιμοσφαίρια του 85% του πληθυσμού. Στον πληθυσμό αυτό επομένως τα ερυθροκύτταρα έχουν ένα D-αντιγόνο στη πλασματική τους μεμβράνη. Οι άνθρωποι αυτοί επομένως ονομάζονται ρέζους θετικοί (Rh+) καθώς διαθέτουν το αντιγόνο και σε όσους εκλείπει το D-αντίγονο ονομάζονται ρέζους αρνητικοί (Rh-).
Όταν το έμβρυο είναι Rh θετικό και η μητέρα Rh αρνητικό μετα τον
τοκετό η μητέρα αναπτύσσει αντι-Rh αντισώματα επειδή κάποια από τα εμβρυικά ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν εισέλθει στη δική της κυκλοφορία αίματος κατά τη διάρκεια του τοκετού. Συνεπώς η πρώτη εγκυμοσύνη μιας γυναίκας με Rh-ασύμβατο έμβρυο δεν έχει επιπλοκές.

Εικόνα 1: απεικόνιση τρόπου κληρονομικότητας του παράγοντα ρέζους από τους γονείς στο έμβρυο.

Εικόνα 2: ανοσολογική ασυμβατότητα μητέρας και εμβρύου.

Εάν η ευαισθητοποιημένη μητέρα έχει στη συνέχεια μια νέα κύηση με Rh-θετικό παιδί, η διαπλακουντική δίοδος των IGg ανοσοσφαιρινών οδηγεί αντι-Rh ανοσοσφαιρίνες στο αίμα του παιδιού. Μέχρι το τέλος της κύησης το έμβρυο έχει συνεχή αιμόλυση (απώλεια αίματος ) και μπορεί να γεννηθεί ικτερικό (αύξηση της χολερυθρινης) αλλα και αναιμικό ή οιδηματώδες. Η αιμόλυση συχνά συνεχίζεται και μετα τον τοκετό, οπότε το βρέφος δεν διαθέτει πλέον τη βοήθεια του πλακούντα για την απομάκρυνση της χολερυθρινης.
Αναλυτικότερα κατά τη διάρκεια της κύησης, η καταστροφή των
ερυθροκυττάρων απελευθερώνει αιμοσφαιρίνη. Η Αιμοσφαιρίνη διασπάται σε χολερυθρίνη, η οποία περνά μέσα στη μητρική κυκλοφορία και γίνεται η σύνδεση από το ήπαρ της μητέρας.
Μετά τον τοκετό, συνεχιζόμενη καταστροφή των ερυθροκυττάρων μπορεί να προκαλέσει προοδευτική αναιμία και υπερχολερυθριναιμία. Ωστόσο, η ποσότητα του μητρικού αντισώματος συνεχίζει να μειώνεται κατά τις επόμενες 12 εβδομάδες, με ένα χρόνο ημιζωής περίπου 25 ημέρες. Ο τοκετός αποκόπτει τη σύνδεση με τη μητέρα, προκαλώντας την χολερυθρίνη (που Προκύπτει από την καταστροφή των ερυθροκυττάρων) να παραμένει στη νεογνική κυκλοφορία. Το Ανώριμο ήπαρ του νεογνού δεν μπορεί να συζεύξει την χολερυθρίνη αποτελεσματικά και έτσι η περίσσεια μη συνδεδεμένη χολερυθρίνη περνά μέσα από το ανώριμο αιματοεγκεφαλικό φραγμό του νεογέννητου και, σε μεγάλες ποσότητες, μπορεί να προκαλέσει μόνιμη βλάβη στον εγκέφαλο. Αυτό είναι γνωστό ως πυρηνικός ίκτερος. Η εμβρυική ερυθροβλαστωση μπορεί να προληφθεί με τη χορήγηση στις μητέρες ανθρώπινης γαμμα σφαιρίνης που περιέχει αντι-Rh αντισώματα εντός 72 ωρών από τον τοκετό του πρώτου και του δευτέρου Rh-θετικού παιδιού. Αυτή προσδένει τα αντιγόνα των ερυθρών αιμοσφαιρίων του εμβρύου ώστε το ανοσοποιητικό σύστημα
της μητέρας να μην τα αναγνωρίζει ως αντιγονικά (επικίνδυνα) και συνεπώς να μην παράγει αντισώματα εναντίον τους. Η τακτική αυτή πλέον αποτελεί προληπτικό μέτρο ρουτίνας, η εμβρυική ερυθροβλαστωση είναι πολύ σπανιότερη από ότι στο παρελθόν.

Μάντζαρη Αγγελική

Βιβλιογραφία:
1. Παθοφυσιολογία νόσων Michael N. Hart, Agnes G. Loeffler
2. Pathophysiology of disease 8th edition/Lange Gary D. Hammer,
Stephen J. McPhee
3. The cardiovascular System at a Glance 4th edition Philip I.
Aaronson, Jeremy P.T Ward and Michelle J. Connolly
4. Φυσιολογία του ανθρώπου 8 η έκδοση Μ. Τσακόπουλος M.D

TrueMed-ForLivingMore

 Μάντζαρη Αγγελικη

Η εμβρυική ερυθροβλάστωση αποτελεί μια αιμολυτική πάθηση των νεογνών η οποία προκαλείται από ανοσολογική ασυμβατότητα ανάμεσα στη μητέρα και στο παιδί. Αφορά το αντιγόνο Rh των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Το αντιγόνο αυτό εκφράζεται με αυτοσωμικό επικρατούντα τρόπο στα ερυθρά αιμοσφαίρια του 85% του πληθυσμού. Στον πληθυσμό αυτό επομένως τα ερυθροκύτταρα έχουν ένα D-αντιγόνο στη πλασματική τους μεμβράνη. Οι άνθρωποι αυτοί επομένως ονομάζονται ρέζους θετικοί (Rh+) καθώς διαθέτουν το αντιγόνο και σε όσους εκλείπει το D-αντίγονο ονομάζονται ρέζους αρνητικοί (Rh-).
Όταν το έμβρυο είναι Rh θετικό και η μητέρα Rh αρνητικό μετα τον
τοκετό η μητέρα αναπτύσσει αντι-Rh αντισώματα επειδή κάποια από τα εμβρυικά ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν εισέλθει στη δική της κυκλοφορία αίματος κατά τη διάρκεια του τοκετού. Συνεπώς η πρώτη εγκυμοσύνη μιας γυναίκας με Rh-ασύμβατο έμβρυο δεν έχει επιπλοκές.

Εικόνα 1: απεικόνιση τρόπου κληρονομικότητας του παράγοντα ρέζους από τους γονείς στο έμβρυο.

Εικόνα 2: ανοσολογική ασυμβατότητα μητέρας και εμβρύου.

Εάν η ευαισθητοποιημένη μητέρα έχει στη συνέχεια μια νέα κύηση με Rh-θετικό παιδί, η διαπλακουντική δίοδος των IGg ανοσοσφαιρινών οδηγεί αντι-Rh ανοσοσφαιρίνες στο αίμα του παιδιού. Μέχρι το τέλος της κύησης το έμβρυο έχει συνεχή αιμόλυση (απώλεια αίματος ) και μπορεί να γεννηθεί ικτερικό (αύξηση της χολερυθρινης) αλλα και αναιμικό ή οιδηματώδες. Η αιμόλυση συχνά συνεχίζεται και μετα τον τοκετό, οπότε το βρέφος δεν διαθέτει πλέον τη βοήθεια του πλακούντα για την απομάκρυνση της χολερυθρινης.
Αναλυτικότερα κατά τη διάρκεια της κύησης, η καταστροφή των
ερυθροκυττάρων απελευθερώνει αιμοσφαιρίνη. Η Αιμοσφαιρίνη διασπάται σε χολερυθρίνη, η οποία περνά μέσα στη μητρική κυκλοφορία και γίνεται η σύνδεση από το ήπαρ της μητέρας.
Μετά τον τοκετό, συνεχιζόμενη καταστροφή των ερυθροκυττάρων μπορεί να προκαλέσει προοδευτική αναιμία και υπερχολερυθριναιμία. Ωστόσο, η ποσότητα του μητρικού αντισώματος συνεχίζει να μειώνεται κατά τις επόμενες 12 εβδομάδες, με ένα χρόνο ημιζωής περίπου 25 ημέρες. Ο τοκετός αποκόπτει τη σύνδεση με τη μητέρα, προκαλώντας την χολερυθρίνη (που Προκύπτει από την καταστροφή των ερυθροκυττάρων) να παραμένει στη νεογνική κυκλοφορία. Το Ανώριμο ήπαρ του νεογνού δεν μπορεί να συζεύξει την χολερυθρίνη αποτελεσματικά και έτσι η περίσσεια μη συνδεδεμένη χολερυθρίνη περνά μέσα από το ανώριμο αιματοεγκεφαλικό φραγμό του νεογέννητου και, σε μεγάλες ποσότητες, μπορεί να προκαλέσει μόνιμη βλάβη στον εγκέφαλο. Αυτό είναι γνωστό ως πυρηνικός ίκτερος. Η εμβρυική ερυθροβλαστωση μπορεί να προληφθεί με τη χορήγηση στις μητέρες ανθρώπινης γαμμα σφαιρίνης που περιέχει αντι-Rh αντισώματα εντός 72 ωρών από τον τοκετό του πρώτου και του δευτέρου Rh-θετικού παιδιού. Αυτή προσδένει τα αντιγόνα των ερυθρών αιμοσφαιρίων του εμβρύου ώστε το ανοσοποιητικό σύστημα
της μητέρας να μην τα αναγνωρίζει ως αντιγονικά (επικίνδυνα) και συνεπώς να μην παράγει αντισώματα εναντίον τους. Η τακτική αυτή πλέον αποτελεί προληπτικό μέτρο ρουτίνας, η εμβρυική ερυθροβλαστωση είναι πολύ σπανιότερη από ότι στο παρελθόν.

Μάντζαρη Αγγελική

Βιβλιογραφία:
1. Παθοφυσιολογία νόσων Michael N. Hart, Agnes G. Loeffler
2. Pathophysiology of disease 8th edition/Lange Gary D. Hammer,
Stephen J. McPhee
3. The cardiovascular System at a Glance 4th edition Philip I.
Aaronson, Jeremy P.T Ward and Michelle J. Connolly
4. Φυσιολογία του ανθρώπου 8 η έκδοση Μ. Τσακόπουλος M.D

TrueMed-ForLivingMore