Διαχωρισμός αορτής: ένα επείγον καρδιολογικό πρόβλημα-πρόκληση για τη σύγχρονη καρδιολογική μονάδα

Βιργινια Σερπανου

ΟΡΙΣΜΟΣ

Για να προσεγγίσουμε τη δραματική αυτή κατάσταση που αποκαλούμε αορτικό διαχωρισμό (ΑΟ), θα πρέπει να αναφερθούμε αρχικά, σε μερικά στοιχεία ανατομίας.

Το τοίχωμα της αορτής αποτελείται από τρία λεπτά στρώματα που είναι συνδεδεμένα μεταξύ τους σχηματίζοντας τη σωληνωτή δομή του αγγείου.

Στην περίπτωση που η εσωτερική στοιβάδα (που έρχεται σε επαφή με το αίμα) «σχιστεί» τότε εισχωρεί αίμα ανάμεσα στις στοιβάδες, διαχωρίζοντάς τες από τη μεσαία και καταλαμβάνοντας χώρο από τον αυλό του αγγείου που κυκλοφορεί το αίμα.

Αυτό ονομάζεται αορτικός διαχωρισμός και μπορεί να εξελίσσεται σε διαφορετική έκταση κάθε φορά. Άμεσες συνέπειές του είναι:

• μείωση παροχής αίματος στο υπόλοιπο σώμα και στους κλάδους της αορτής

• ταχεία εξέλιξη του σημείου διαχωρισμού σε ανεύρυσμα λόγω απώλειας της συνοχής του τοιχώματος της αορτής και πιθανή ρήξη του με αποτέλεσμα εκτεταμένη αιμορραγία

Διακρίνεται σε οξύ και χρόνιο διαχωρισμό, με τον οξύ να είναι ένα από τα πιο επείγοντα καρδιολογικά περιστατικά που καλείται να αντιμετωπίσει η καρδιοχειρουργική μονάδα.

Τί είναι η αορτή?

Στοιχεία Ανατομίας

Πρόκειται για το σημαντικότερο «μέσο» μεταφοράς και παροχής αίματος σε ολόκληρο το ανθρώπινο σώμα καθώς το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα, διοχετεύεται από την καρδιά προς τον υπόλοιπο οργανισμό διαμέσου αυτής.

Η αορτή είναι αγγείο και εκφύεται από την αριστερή κοιλία της καρδιάς, μια από τις 4 κοιλότητες που απαρτίζουν φυσιολογικά την καρδιακή ανατομική δομή (2 κοιλίες προς τα κάτω, 2 κόλποι προς τα άνω) Καταλήγει στην οσφύ όπου διαχωρίζεται σε δυο άλλες μεγάλες αρτηρίες, τα λαγόνια αγγεία, τα οποία παρέχουν αίμα σε όργανα και ιστούς κυρίως στο κατώτερο τμήμα του σώματος.

Έχει μήκος 50-70 εκατοστά. Κατά την έναρξη της πορείας της διαθέτει βαλβίδα, την αορτική βαλβίδα, η οποία λειτουργεί αφενός ως ενας ρυθμιστής της φυσιολογικής ποσότητας-όγκου αίματος που θα διέλθει μέσω αυτής και θα παροχετευθεί τελικά σε όλο τον οργανισμό και αφετέρου εξασφαλίζει την μονόδρομη πορεία του αίματος μέσα στην αορτή ώστε να επιτυγχάνεται φυσιολογική καρδιακή λειτουργία.

Αποτελείται από 2 τμήματα τα οποία παίρνουν το όνομά τους από την θέση του αγγείου κατά την πορεία του στο σώμα: Θωρακική αορτή και Κοιλιακή αορτή αντίστοιχα. Η μετάβαση από την μία στην άλλη γίνεται στο ύψος του διαφράγματος.

Η θωρακική αορτή είναι το τμήμα της αορτής που ξεκινά από την αορτική βαλβίδα της καρδιάς και τελειώνει στο διάφραγμα, οπότε συνεχίζει ως κοιλιακή αορτή. Διαιρείται σε 3 ανατομικά τμήματα τα οποία με σειρά από την καρδία προς το υπόλοιπο σώμα είναι: η ανιούσα αορτή, το αορτικό τόξο και η κατιούσα αορτή. Απο αυτά, ξεκινά πλήθος άλλως σημαντικών αρτηριών, όπως οι στεφανιαίες που αιματώνουν την ίδια την καρδιά.

Η κοιλιακή αορτή αποτελεί την πηγή μεγάλου αριθμού εξαιρετικά σημαντικών αρτηριών για όργανα και δομές της κοιλίας όπως το ήπαρ, το λεπτό και παχύ έντερο, οι νεφροί κ.α.

Ιστολογικά η αορτή χάρη στην ελαστίνη που περιέχει ανήκει σε αυτό που αποκαλούμε «ελαστικές αρτηρίες», πράγμα το οποίο σημαίνει πως το μέγεθος της μπορεί να μεταβάλλεται με βάση τον όγκο αίματος που δέχεται.

Επιδημιολογία

• Γενικά ασυνήθης κατάσταση

• Η συχνότητα της νόσου είναι 5-30 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού ανά έτος

• Μεγαλύτερη επίπτωση σε άτομα μεταξύ 6ης και 7ης δεκαετίας ζωή (50-70 έτη)

• Οι άνδρες προσβάλλονται 2-3 φορές συχνότερα σε σχέση με τις γυναίκες

• Ο διαχωρισμός τύπου Α είναι πιο συχνός (2/3) και σχετίζεται με μικρότερες ηλικίες από τον τύπου Β.

• Το μεγαλύτερο ποσοστό των επιπλοκών συμβαίνει κατά την οξεία φάση

• Οι διαχωρισμοί της αορτής εκδηλώνονται πιο συχνά το πρωί και κατά τη διάρκεια του χειμώνα. Εμφανίζεται συχνότερα Δεκέμβριο και Ιανουάριο και σχετίζεται με αύξηση της αρτηριακής πίεσης τους μήνες αυτούς

• Ξεκινάει πιο συχνά στην ανιούσα αορτή (τύπος Α) και λόγω της πίεσης του αίματος επεκτείνεται και δημιουργεί νέες ρωγμές στην αορτή καθώς προχωρά

Αιτιοπαθογένεια

Στις περισσότερες περιπτώσεις ο αορτικός διαχωρισμός ξεκινάει από ένα σκίσιμο του έσω χιτώνα το οποίο ονομάζεται σημείο εισόδου. Το σκίσιμο μπορει να προκύψει αυτόματα ή ιατρογενώς. Όταν συμβεί αυτή η ρωγμή, αίμα από την ίδια την αορτή διέρχεται από το «άνοιγμα» που έχει δημιουργηθεί και φτάνει στον μέσο χιτώνα. Αυτός στη συνέχεια γεμίζει με αίμα με αποτέλεσμα να διαχωρίζεται από τον έσω. Έτσι δημιουργείται ένας δεύτερος αυλός –ο ψευδής αυλός– ο οποίος καθώς δέχεται συνεχώς αίμα από την αορτή, μεγαλώνει σε μέγεθος, διογκώνεται και πιέζει τελικά τον αρχικό-αληθή αυλό.

Σε μικρό ποσοστό των ασθενών ο αορτικός διαχωρισμός οφείλεται σε αιμορραγία των τροφοφόρων αγγείων που υπάρχουν στον έξω χιτώνα του αορτικού τοιχώματος. Ακολουθεί δημιουργία ενδοτοιχωματικού αιματώματος και στη συνέχεια ρήξη του τοιχώματος, που έχει πλέον διαχωριστεί, εντός του αυλού της αορτής.

Τα συμπτώματα της νόσου προκύπτουν με τους εξής μηχανισμούς:

1. Η πίεση που ασκεί ο ψευδοαυλός επί του αληθούς αυλού οδηγεί σε έναν πιο στενό αορτικό αυλό. Αυτό πρακτικά σημαίνει πως λιγότερη ποσότητα αίματος θα μπορέσει να φτάσει τελικά στο υπόλοιπο σώμα, δηλαδή υποαιμάτωση οργάνων και ιστών.
2. O γεμάτος με αίμα ψευδοαυλός μπορεί να καταστραφεί, να διασπαστεί, και το αίμα που περιέχει να γεμίσει το περικάρδιο που περιβάλλει την καρδιά, ή άλλους ανατομικούς χώρους του σώματος, με καταστροφικές συνέπειες και έντονη αιμορραγία. Στην περίπτωση αυτή ο αορτικός διχασμός είναι συνήθως θανάσιμος
3. Ο διαχωρισμός μπορεί να επεκταθεί κατά μήκος της αορτής και να προχωρήσει εντός των αορτικών κλάδων, προκαλώντας διαταραχή της δομής και λειτουργίας και άλλων αρτηριών.

Παράγοντες κινδύνου

• υπέρταση, ειδικά η μή-ελεγχόμενη υπερτασική νόσος αποτελεί τον βασικότερο παράγοντα κινδύνου που σχετίζεται με αορτικό διαχωρισμό

• Αθηροσκληρυντική νόσος αορτής και αρτηριών

• Μη ειδικά ανευρύσματα αορτής

• Στένωση αορτής και γενικότερα παθολογίες αορτής

• Δυσλιπιδαιμία

• Φαιοχρωμοκύττωμα

• Νοσήματα του κολλαγόνου πχ Σύνδρομα Marfan

• Ινομυική δυσπλασία

• Προηγηθείσα χειρουργική επέμβαση στην αορτή πχ αντικατάσταση βαλβίδας

• Κύηση-συνηθέστερα κατά το 3^ο τρίμηνο

• Ιατρογενείς πράξεις πχ καθετηριασμός αγγείου

• Ορισμένες γενετικές καταστάσεις όπως η δίπτυχη ή μονόπτυχη αορτική βαλβίδα

• Τραυματικές κακώσεις στην περιοχή του θώρακα, όπως κατά τη διάρκεια τροχαίων ατυχημάτων

• Τραυματισμός ύστερα από πτώση από μεγάλο ύψος

• Οικογενειακό ιστορικό αορτικού διχασμού ή ανευρύσματος θωρακικής αορτής

• Προϋπάρχον ανεύρυσμα αορτής

• Στένωση αορτής κατά τη γέννηση λόγω ανοικτού βοτάλλειου πόρου.

• Ιστορικό καρδιοχειρουργικής επέμβασης

• Κάπνισμα

• Λήψη ορισμένων φαρμάκων πχ αμφεταμίνη, κοκαΐνη

Γενετικές και άλλες ασθένειες που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης αορτικού διαχωρισμού

• Σύνδρομο Turner

• Σύνδρομο Marfan. 

• Άλλες διαταραχές συνδετικού ιστού: σύνδρομα Ehlers-Danlos, Loeys Dietz,

• Φλεγμονώδεις ή λοιμώδεις καταστάσεις: γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα, σύφιλη,

• Γονιδιακές μεταλλάξεις που έχουν συσχετιστεί: ΜYH11, ACTA2

Άλλοι δυνητικοί παράγοντες κινδύνου

• Φύλο.

• Ηλικία.

• Χρήση κοκαΐνης.

• Εγκυμοσύνη.

• Υψηλής έντασης άρση βαρών.

Τύποι αορτικού διαχωρισμού

Ο αορτικός διχασμός ταξινομείται σε κατηγορίες με βάση:

• Τον χρόνο που έχει περάσει από την έναρξη των συμπτωμάτων

1. ΟΞΕΙΑ ΦΑΣΗ 0-14 ημέρες
2. ΧΡΟΝΙΑ ΦΑΣΗ >14 ημέρες

• Την εντόπιση και την έκτασή του σε 2 συστήματα:

Κατά DeBakey, ταξινόμηση που περιλαμβάνει τρείς τύπους αορτικού διαχωρισμού:

Τύπος Ι: Επεκτείνεται σε όλο το μήκος της αορτής, δηλαδή από τη ρίζα της αορτής μέχρι και την κοιλιακή αορτή.

Τύπος ΙΙ: Ο διαχωρισμός εντοπίζεται μόνο την ανιούσα αορτή

Τύπος III:

ΙΙΙa: Καταλαμβάνει μόνο την κατιούσα θωρακική αορτή, δηλαδή δεν εκτείνεται κάτω από το διάφραγμα

ΙΙΙb: Καταλαμβάνει την κατιούσα θωρακική αορτή και την κοιλιακή αορτή, δηλαδή επεκτείνεται και κάτω από το διάφραγμα

Κατά Stanford ταξινόμηση

Είναι περισσότερο κλινική καθώς περιλαμβάνει σε μία ομάδα (ομάδα Α) τους διαχωρισμούς της ανιούσας αορτής με τη χειρότερη πρόγνωση και οι οποίοι απαιτούν διαφορετική αντιμετώπιση. Περιλαμβάνει δύο τύπους :

Τύπος Α (ή εγγύς διαχωρισμός)

• Αυτός ο πιο συχνός (70-75% των αορτικών διαχωρισμών) και επικίνδυνος τύπος.

• Περιλαμβάνει κάθε διαχωρισμό στον οποίο συμμετέχει η ανιούσα αορτή.

• Περιλαμβάνει επίσης τους διαχωρισμούς κατά DeBakey τύπου I και II

Τύπος Β (ή άπω διαχωρισμός)

• Κάθε διαχωρισμός χωρίς τη συμμετοχή της ανιούσας αορτής. Σε αυτόν, το σκίσιμο εμπλέκεται στην κατιούσα αορτή. Μπορεί να επεκτείνεται και στην κοιλιακή.

• Περιλαμβάνει τον διαχωρισμό DeBakey τύπου II

Οξύς αορτικός διαχωρισμός (ΟΑΔ)

Πρόκειται για σπάνια όμως απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Με ποσοστό θνητότητας 1-2% ανά ώρα από την έναρξη των συμπτωμάτων είναι σημαντικό να γίνει σωστή και έγκυρη διάγνωση προκειμένου να αυξηθούν οι πιθανότητες επιβίωσης του ασθενούς αλλά και να περιοριστούν τυχών επιπλοκές .

1. Συμπτώματα

Τα συμπτώματα μπορεί να είναι παρόμοια με εκείνα άλλων καρδιακών παθήσεων, όπως της καρδιακής προσβολής.

1. Ξαφνικός σοβαρός θωρακικός ή στο ανώτερο τμήμα της πλάτης πόνος, που συχνά περιγράφεται ως διαξιφιστικός, ως αίσθηση σχισίματος ή «σαν μαχαιριά», που αντανακλά στο λαιμό ή στην ωμοπλάτη. (90%). Η θέση του πόνου εξαρτάται και μεταναστεύει σύμφωνα με τη θέση στην οποία έχει συμβεί ο διαχωρισμός. Η έναρξη του πόνου είναι τυπικά πολύ αιφνίδια.
2. Μπορεί να συνοδεύεται από εφίδρωση, έμετο ή ελαφρά κεφαλαλγία.
3. Οξεία οσφυαλγία
4. Ταχυκαρδία
5. Ξαφνικός σοβαρός κοιλιακός πόνος
6. Υπόταση ή συγκοπή
7. Υπέρταση, αν ο ψευδοαυλός δεν έχει έρθει σε ρήξη
8. Απώλεια συνείδησης, λιποθυμία
9. Δυσκολία στην αναπνοή
10. Αιματουρία, ανουρία
11. Ξαφνική δυσκολία στην ομιλία, απώλεια όρασης, αδυναμία ή παράλυση μιας πλευράς του σώματος, παρόμοια με αυτή ενός εγκεφαλικού επεισοδίου.
12. Αδύνατος παλμός σε έναν βραχίονα ή μηρό σε σύγκριση με τον άλλο.
13. Πόνος στο πόδι, δυσκολία στο περπάτημα ή και παράλυση
14. Προσωρινά ή μόνιμα νευρολογικά σημεία όπως αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή παραπληγία κατά την έναρξη του αορτικού διαχωρισμού που παρατηρούνται στο 17-40 %
15. Μεγάλη και οξεία ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας:

• πρωτοδιαστολικό φύσημα κυρίως στην εκπνοή

• δύσπνοια κόπωσης, ορθόπνοια

• σημεία Quincke, Duroziez de Musset, Corrigan

• φύσημα Austin Flint

16. Ρήξη ανιούσας αορτής στην περικαρδιακή κοιλότητα που περιβάλει εξωτερικά την καρδία, αιμοπερικάρδιο και καρδιακός επιπωματισμός.
17. Πλευριτικός πόνος λόγω ρήξης του ψαυδοαυλού και συσσώρευσης αίματος.

• Λόγω απόφραξης των κλάδων της αορτής από την πίεση που ασκεί ο ψευδοαυλός:

1. Αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο
2. Έμφραγμα του μυοκαρδίου
3. Παραπληγία από απόφραξη αρτηριών της σπονδυλικής στήλης
4. Οξεία κοιλία, ισχαιμία εντέρου
5. Νεφρική ανεπάρκεια
6. Οξεία ισχαιμία άκρων, συνήθως ποδιών

• Ο σημαντικότερος παράγοντας που οδηγεί́ στη διάγνωση είναι ο υψηλός δείκτης υποψίας σχετικά με τα χαρακτηριστικά́ του πόνου:

1. Οξύς
2. Διαξιφιστικός
3. Μετατοπίζεται στη ράχη
4. Δεν είχε παρόμοιο πόνο ο ασθενής στο παρελθόν
5. Συνοδεύεται με αίσθημα επικείμενου θανάτου
6. Πιο έντονος στην έναρξη

• Οι κύριες αιτίες θανάτου είναι η ρήξη του ψευδούς ανευρύσματος και η ισχαιμία των οργάνων.

• Η πιο απειλητική επιπλοκή για την ζωή του ασθενούς είναι η μεσεντέριος ισχαιμία.

2. Εργαστηριακά ευρήματα

• Μεγάλη αύξηση των D-dimers, κυρίως στην αρχή

• Ηλεκτροκαρδιογράφημα διαγνωστικό

3. Διερεύνηση-Διάγνωση ΟΑΔ

Γενικότερα η απεικόνιση αποτελεί τη θεμελιώδη διαγνωστική προσέγγιση. Σε περίπτωση υποψίας αορτικού διαχωρισμού είναι απαραίτητο να γίνουν επειγόντως εξετάσεις ώστε να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Αυτές περιλαμβάνουν:

1. Απλή Ακτινογραφία θώρακα
2. Αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό (αγγειογραφία)-μέθοδος επιλογής για την διάγνωση στην πλειοψηφία των περιπτώσεων καθώς και τρόπος διαφοροδιάγνωσης του αορτικού διαχωρισμού από το έμφραγμα του μυοκαρδίου και την πνευμονική εμβολή
3. Μαγνητική τομογραφία, κυρίως στους αιμοδυναμικά σταθερούς ασθενείς
4. (Παλαιότερα) Κλασική αγγειογραφία της αορτής και των κλάδων της (αορτογραφία)
5. το διαθωρακικό και το διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογράφημα.
6. Ηχωκαρδιογραφία Doppler

4. Διαφορική διάγνωση του οξέος διαχωρισμού της αορτής

1. Οξύ στεφανιαίο σύνδρομο
2. Ανεπάρκεια αορτής, χωρίς διχασμό
3. Ανεύρυσμα αορτής, χωρίς διχασμό
4. Μυοσκελετικός πόνος
5. Περικαρδίτιδα
6. Όγκοι του μεσοθωρακίου
7. Πλευρίτιδα
8. Πνευμονική Εμβολή
9. Χολοκυστίτιδα
10. Εμβολή αορτής από υλικό αθηρωματικό ή από κρυστάλλους χοληστερόλης

5. Θεραπεία οξέος αορτικού διαχωρισμού

Ο ασθενής που έχει διαγνωσθεί με οξύ αορτικό διαχωρισμό, θα πρέπει να νοσηλευθεί στην μονάδα εντατικής θεραπείας και να ξεκινήσει άμεσα θεραπεία.

Σε αιμοδυναμική́ αστάθεια

1. Υγρά́ ώστε η μέση πίεση να διατηρηθεί́ σε 70-75 mmHg
2. Αγγειοσυσπαστικά φάρμακα: νοραδρεναλίνη, φαινυλεφρίνη
3. ΌΧΙ περικαρδιοκέντηση διότι η απότομη αύξηση της πίεσης θα οδηγήσει σε βέβαιο θάνατο
4. Επείγουσα διασωλήνωση και μηχανικός αερισμός

Σε αιμοδυναμικά σταθερό ασθενή, η θεραπεία αρχίζει με την ενδοφλέβια χορήγηση ανθυπερτασικής αγωγής με έναν β-αναστολέα, μέχρι ο αριθμός των σφύξεων να ελαττωθεί στις 60-70/min. Αφού επιτευχθεί αυτός ο ρυθμός, η χορήγηση του αναστολέα συνεχίζεται κάθε 4-6 ώρες. Προστίθεται επιπλέον νιτροπρωσσικό νάτριο, ώστε η συστολική πίεση να κυμαίνεται σε επίπεδα μεταξύ 100-120mmHg ή και λίγο χαμηλότερα. Προσοχή δίνεται στην ωριαία αποβολή των ούρων, η οποία πρέπει να είναι μεγαλύτερη από 25ml/ώρα.

6. Φαρμακευτική θεραπεία

• Φάρμακα για την μείωση του πόνου: οπιούχα

• Φάρμακα για ελάττωση της αρτηριακής πίεσης:

• ενδοφλέβια νιτροπρωσικό νάτριο

• β-ανταγωνιστές: Προπρανολόλη, Εσμολόλη, Λαβεταλόλη

• ανταγωνιστές ασβεστίου: Διλτιαζέμη

• Άλλα: Εναλαπρίλη, Φαινολδοπάμη

• Σε επείγουσες καταστάσεις: νικαρδιπίνη, διλτιαζέμη ή νιτρογλυκερίνη για περιορισμό της υπερτασικής κατάστασης.

ΠΡΟΣΟΧΗ: Θρομβολυτική θεραπεία/ αντιαιμοπεταλιακά που μπορεί να λαμβάνει από πριν ο ασθενής, αποτελούν απόλυτη αντένδειξη έναρξης φαρμακευτικής αγωγής.

7. Τύπος Α διαχωρισμός αορτής

Χειρουργική αντιμετώπιση

• Ο διαχωρισμός της αορτής τύπου Α είναι επείγουσα κατάσταση και πρέπει να αντιμετωπιστεί πολύ γρήγορα.

• Η θνησιμότητα του διαχωρισμού της αορτής τύπου Α είναι 1% κάθε ώρα που περνάει τις πρώτες 48 ώρες, ενώ το 75% των ασθενών θα χάσουν τη ζωή τους μέσα σε διάστημα 2 εβδομάδων και το 90% μέσα σε ένα χρόνο, αν δεν υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση.

• Η θεραπεία του οξέος διαχωρισμού τύπου Α είναι μόνο χειρουργική.

• Η κλασική θεραπεία είναι αφαίρεση του διαχωρισμένου τμήματος της αορτής και η αντικατάσταση μέρους του πάσχοντος τμήματος της αορτής, με μόσχευμα με ανοιχτό χειρουργείο ή ενδαγγειακή προσέγγιση με μόσχευμα ή stent.

• Μετεγχειρητική θνητότητα 25-30%

• Νευρολογικές επιπλοκές μετά το χειρουργείο 18%

• Αν έχει προσβληθεί και η αορτική βαλβίδα της καρδιάς μπορεί να γίνει αντικατάστασή της στον ίδιο χρόνο με την υβριδική προσέγγιση: χειρουργικής διόρθωσης και TEVAR (thoracic endovascular aortic repair)

• Η υβριδική τεχνική συνδυάζει την γνωστή ανοιχτή χειρουργική προσέγγιση με την χρήση ενδαγγειακού μοσχεύματος stent. Η πιο γνωστή υβριδική τεχνική ονομάζεται “elephant trunk”

• Χειρουργική θεραπεία αιμοπερικαρδίου εάν συνυπάρχει

• Η περιεγχειρητική θνητότητα αυξάνεται εάν:

• Υπάρχουν επιπλοκές πριν το χειρουργείο

• Ο ασθενής είναι άνω των 70 ετών

• Συνυπάρχει καρδιακή ή νεφρική ανεπάρκεια, υπόταση ή καρδιακός επιπωματισμός

Φαρμακευτική

• Φάρμακα όπως οι β-ανταγωνιστές αποτελούν την 1^η γραμμή θεραπείας σε ηπιότερες περιπτώσεις όπου δεν θα ακολουθήσει χειρουργική θεραπεία και μαζί με το νιτροπρωσσικό νάτριο δίνονται πριν το χειρουργείο για τη σταθεροποίηση της αρτηριακής πίεσης. Σκοπός της φαρμακευτικής αγωγής είναι να διατηρηθεί η μέση αρτηριακή πίεση σε τιμές 16-75 mmHg.

8. Τύπος Β αορτικού διχασμού

• Σε οξύ διαχωρισμό χωρίς επιπλοκές, η αντιμετώπιση είναι αρχικά συντηρητική φαρμακευτική χωρίς να ακολουθήσει χειρουργείο. Τα ίδια φάρμακα που χρησιμοποιούνται στον τύπο Α δίνονται και εδώ και στοχεύουν στον έλεγχο της αρτηριακής πιέσεως και του πόνου.

• Επί εμμονής του πόνου, ύπαρξης ρήξης, επέκτασης του διαχωρισμού, μη ελεγχόμενης υπέρτασης, ισχαιμίας των άκρων ή οργάνων, τότε συνίσταται η άμεση χειρουργική παρέμβαση.

• Με τη κλασσική χειρουργική προσέγγιση γίνεται αντικατάσταση του προσβεβλημένου τμήματος της αορτής με συνθετικό μόσχευμα και παράκαμψη για την αιμάτωση των ζωτικών οργάνων.

• Πλέον, όπου είναι εφικτό, προτιμάται η ενδαγγειακή τεχνική

• TEVAR εάν κρίνεται αναγκαίο

• Μετεγχειρητικά:

• Θνητότητα 7,5%

• Παραπληγία 3,7%

• Αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο 4.7%

• Νεφρική ανεπάρκεια

Πρόληψη

• Η ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης, έχει αποδειχθεί πως είναι το βασικότερο προφυλακτικό μέτρο, έναρξη ανθυπερτασικής αγωγής

• Προφυλακτική χορήγηση καρδιολογικών φαρμάκων όπως Β- αναστολείς ή/και λοσαρτάνη, κυρίως σε ασθενείς με σύνδρομο Marfan ή ανεύρυσμα της αορτής.
• Διακοπή καπνίσματος
• Μείωση σωματικού βάρους
• Χρήση ζώνης ασφαλείας για αποφυγή τραυματισμών θώρακα
• Συμβουλευτική θεραπεία σε περιπτώσεις συγγενών ή οικογενών νόσων

Επιπλοκές

• Ρήξη θωρακικής ή κοιλιακής αορτής λόγω της εξασθένησης του αορτικού τοιχώματος και θάνατος από μαζική αιμορραγία
• Ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας
• Ισχαιμία μυοκαρδίου 
• Ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο.
• Ισχαιμία άνω άκρου/άκρων.
• Παραπληγία λόγω ισχαιμίας του νωτιαίου μυελού.
• Εντερική ισχαιμία.
• Νεφρική ανεπάρκεια.

Πρόγνωση

• 5ετής επιβίωση ΑΔ τύπου Α=68%
• 10ετής επιβίωση ΑΔ τύπου Β=52%
• Δεκαετής επιβίωση μετά την έξοδο από το νοσοκομείο 30-88%,
• Παράγοντες που αυξάνουν το ποσοστό των επιπλοκών είναι:

1. Η αρτηριακή υπέρταση
2. Η προχωρημένη ηλικία
3. Η διάμετρος της αορτής
4. Η παρουσία βατού, δηλαδή ανοιχτού ψευδοαυλού

Μακροπρόθεσμη παρακολούθηση ασθενών

• Φαρμακευτική αγωγή, προκειμένου να μειωθεί η πίεση που ασκείται στο τοίχωμα της αορτής
• Ανθυπερτασική φαρμακευτική αγωγή για όλη την υπόλοιπη ζωή, εάν υπάρχει ιστορικό διαχωρισμού
• Συχνό έλεγχο της αορτής με απεικονιστικές μεθόδους τον 1ο, 3ο, 6ο, 9ο και 12ο μήνα μετά την έξοδο από το νοσοκομείο και έπειτα ανά 1 ή 2 έτη για την υπόλοιπη ζωή
• Νέα χειρουργική επέμβαση εφόσον απαιτηθεί (στο 12-30% των ασθενών)
• Σωματική άσκηση, κυρίως αεροβική. ΠΡΟΣΟΧΗ: να αποφεύγεται η άρση βαρών

Χρόνιος Διαχωρισμός αορτής

• Ως χρόνιος χαρακτηρίζεται ο διαχωρισμός ο οποίος:

1. Εκδηλώνεται με κλινικά συμπτώματα 14 ημέρες μετά την πραγματική έναρξη του διαχωρισμού
2. Προκαλεί ανευρυσματική διάταση στο παθολογικό τμήμα της αορτής.
3. Τα απεικονιστικά ευρήματα δείχνουν παρουσία του διαχωρισμού για τουλάχιστον 14 ημέρες πριν την εξέταση.

• Τελικά μόνο το 10% όλων των οξέων αορτικών διαχωρισμών μεταπίπτει σε χρονιότητα

• Συνήθως είναι τύπου Β κατά Stanford ταξινόμηση, καθώς τα τύπου Α έχουν μια πιο επιθετική και άμεση κλινική εικόνα και πορεία

• Πρόκειται για σύνθετες σχάσεις στο αορτικό τοίχωμα με σχετικά προβλέψιμη φυσική πορεία η οποία εξαρτάται από παράγοντες όπως :

1. Η διάμετρος της αορτής στη βάση της
2. Ο βαθμός θρόμβωσης του ψευδοαυλού
3. Η παρουσία επικοινωνίας του ψευδοαυλού με τον αληθή αυλό
4. Η συνύπαρξη κάποιας νόσου του συνδετικού ιστού
5. Ο έλεγχος της υπερτασικής νόσου του ασθενούς με θεραπεία

• Η διάγνωση τίθεται με CT και MRI οι οποίες θα αναδείξουν την επέκταση της διάτασης της αορτής καθώς και την πιθανή παρουσία θρόμβου εντός του ψευδοαυλού.

• Η θεραπευτική προσέγγισή τους βασίζεται στην χορήγηση ανθυπερτασικής θεραπείας κυρίως με χρήση Β-αναστολέων για τις αιμοδυναμικά σταθερές περιπτώσεις.

• Ενδείξεις χειρουργικής θεραπείας στον χρόνιο διαχωρισμό αορτής αποτελούν:

1. Μεγάλη και ταχέως εξελισσόμενη ανευρυσματική διάταση αορτής.
2. Συμπτώματα σχετικά με τον διαχωρισμό, όπως συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, στηθάγχη, ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας, πόνος, εγκεφαλικό επεισόδιο, πτωχή αιμάτωση άλλων οργάνων, συνοδό ανεύρυσμα
3. Ο διχασμός περιλαμβάνει την αορτική βαλβίδα, τις στεφανιαίες αρτηρίες της καρδιάς, το αορτικό τόξο, αρτηρίες που ξεκινούν από την ανιούσα αορτή και τους κόλπους του Valsalva στην καρδία

• Αν και η ανοιχτή χειρουργική θεραπεία της πάσχουσας αορτής υπερισχύει σήμερα, η ενδαγγειακή χειρουργική προσέγγιση φαίνεται πως κερδίζει ολοένα και περισσότερο έδαφος και θα είναι στο μέλλον η θεραπεία επιλογής των χρόνιων διαχωρισμών

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/cir.0b013e3181d4739e

2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5831732/

3. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25604323/

4. https://nikosparaskevas.gr/teleutaies-ekselikseis/o-diachorismos-tis-aortis-se-10-erotiseis/

5. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aortic-dissection/symptoms-causes/syc-20369496

6. https://aggeiopathia.gr/el/pathiseis/pathiseis-artirion/aortikos-diaxorismos.html

7. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16743-aortic-dissection

8. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28871571/

9. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29926568/

10. https://www.kardioxeirourgos.com/anevrisma_aortis/

11. ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΑ-Φίλιππος Κ. Τριποσκιάδης/2^η έκδοση/Ιατρικές Εκδόσεις Δημήτριος Λαγός

12. Davidson’s Γενικές Αρχές και Κλινική Πράξη της Ιατρικής-ΠΑΘΟΛΟΓΙΑΣ/21^η έκδοση, 4^η Ελληνική έκδοση/Nicki R. Colledge, Brian R. Walker, Stuart H. Ralston/ Επιστημονικές Εκδόσεις Παρισιανού Α.Ε.

13. https://www.apitsis.gr/καρδιοχειρουργικές-επεμβάσεις/ανεύρυσμα-θωρακικής-αορτής ΕΙΚΟΝΑ

14. https://www.diliopoulos.gr/aortic-dissection ΕΙΚΟΝΑ

15. https://www.dr-tsekouras.gr/egkiklopedia-artiriakes-pathiseis/item/267-thorakiki-aorti-mathimata-anatomias ΕΙΚΟΝΑ

16. https://nikosparaskevas.gr/teleutaies-ekselikseis/o-diachorismos-tis-aortis-se-10-erotiseis/ ΕΙΚΟΝΑ