Σύνδρομο Rapunzel: μαλλιά κουβάρια … στο στομάχι!

Δήμητρα Θωμαΐδης

Το σύνδρομο Rapunzel, αποτελεί μία σπάνια ιατρική πάθηση κατά την οποία , μέσω της κατάποσης των τριχών δημιουργείται στο στομάχι μία μάζα τριχών (trichobezoar) , η οποία παραμένει στο στομάχι και οδηγεί σε απόφραξη του πυλωρού( τμήμα του στομάχου που συνδέεται με το δωδεκαδάκτυλο). Το σύνδρομο αυτό, παρατηρείται συνήθως  σε άτομα με ιστορικό τριχοφαγίας και τριχοτιλλομανίας και είναι συχνότερο σε παιδιά και εφήβους.

Τι είναι η τριχοφαγία και τι η τριχοτιλλομανία?

Τόσο η τριχοφαγία όσο και η τριχοτιλλομανία κατηγοριοποιούνται στις ψυχολογικές διαταραχές και συνήθως εμφανίζονται μαζί. Στη περίπτωση της  τριχοφαγίας, το άτομο καταναλώνει ή μασάει τις τρίχες του. Κατά την τριχοτιλλομανία, παρατηρείται μία επαναλαμβανόμενη συμπεριφορά του ατόμου, όπου το άτομο τραβάει τρίχες από το κεφάλι του, τα φρύδια του , τις βλεφαρίδες του και γενικά όλα τα μέρη του σώματος που διαθέτουν τρίχες . Εντάσσεται στις ιδεοψυχαναγκαστικές διαταραχές, καθώς το τράβηγμα της τρίχας μετατρέπεται σε καταναγκασμό για το άτομο. Συνήθως, η παθολογική αυτή συμπεριφορά αποτελεί για τον πάσχοντα τρόπο με τον οποίο αποβάλλει το άγχος που νιώθει κατά τη διάρκεια της μέρας.

Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Rapunzel?

Το σύνδρομο Rapunzel, είναι εφικτό να μην εντοπιστεί άμεσα εξαιτίας του χρόνου που χρειάζεται για τη δημιουργία της μάζας τριχών στο στομάχι. Ωστόσο, τα κυριότερα συμπτώματα του συνδρόμου Rapunzel είναι τα εξής:

• Απώλεια βάρους 
• Εμετοί μετά τα γεύματα
• Έντονοι πόνοι στη κοιλιακή χώρα
• Απώλεια μαλλιών από το τριχωτό της κεφαλής 
• Δυσκοιλιότητα 
• Απώλεια όρεξης 
• Ναυτίες 

Σε προχωρημένες περιπτώσεις είναι δυνατή η εμφάνιση των παρακάτω επιπλοκών: 

• αποφρακτικός ίκτερος

• αποφρακτικός ειλεός

• περιτονίτιδα

• οξεία παγκρεατίτιδα

Πως γίνεται αντιληπτό το σύνδρομο Rapunzel?

Υπάρχουν πολλοί τρόποι για τη διάγνωση του συνδρόμου. Αρχικά, μέσω του ακτινολογικού ελέγχου μπορεί να διαπιστωθεί η διάταση του στομάχου εξαιτίας της μάζας των τριχών. Μέσω του υπερηχογραφήματος, προσδιορίζεται το μέγεθος και η μορφή του τριχοπιλήματος . Το τελικό βήμα της διάγνωσης είναι η γαστροσκόπηση, η οποία επιβεβαιώνει την ύπαρξη του συνδρόμου. Οι τρίχες δεν μπορούν να διαλυθούν από τα γαστρικά υγρά του σώματος , με αποτέλεσμα να προσκολλώνται στα υπολείμματα τροφών και να παραμένουν στο στόμαχο ως ένα τριχοπίλημα.

Πως θεραπεύεται το σύνδρομο Rapunzel?

Η θεραπεία του συνδρόμου Rapunzel, διακρίνεται στη χειρουργική και τη ψυχιατρική. Το πρώτο βήμα για την αντιμετώπιση του συνδρόμου, είναι η αφαίρεση της μάζας τριχών από το στόμαχο του ασθενούς. Η κλασσική θεραπεία που συνήθως επιλέγεται περιλαμβάνει την ενδοσκόπηση, συχνά με επακόλουθη λαπαροτομία(επέμβαση που πραγματοποιείται στη κοιλιακή χώρα) και σε κάποιες περιπτώσεις λαπαροσκόπηση (ελάχιστα επεμβατική χειρουργική επέμβαση). Η θεραπεία όμως  δεν σταματάει εκεί. Κρίσιμη, είναι παραπομπή του ασθενούς σε ψυχιατρική θεραπεία. H χορήγηση φαρμάκων όπως η κουετιαπίνη ( αντιψυχωτικό φάρμακο) ενδείκνυται για τον έλεγχο της μανιακής συμπεριφοράς των ατόμων που πάσχουν από τριχοτιλλομανία. Μέχρι στιγμής, δεν έχουν προσδιοριστεί επακριβώς οι παράγοντες – είτε βιολογικοί είτε περιβαλλοντικοί- που ωθούν το άτομο στη μανιακή αυτή συμπεριφορά. Ωστόσο, η παρακολούθηση του ατόμου από κάποιον ειδικό θα συμβάλλει στην αποφυγή της υποτροπής του ασθενή αλλά και στο προσδιορισμό των στρεσογόνων παραγόντων ( οικογένεια, εργασία, διαπροσωπικές σχέσεις, σχολείο κτλπ.) που βρίσκονται πίσω από αυτή τη πάθηση. Σημαντική είναι επίσης  η στήριξη του ατόμου από το οικογενειακό του περιβάλλον αλλά και η αποδοχή της κατάστασης από την οικογένεια. 

Συμπεράσματα

Συνοψίζοντας, το σύνδρομο Rapunzel αποτελεί μία εξαιρετικά ενδιαφέρουσα – και σπάνια- πάθηση στο κόσμο της Ιατρικής . Προκαλείται από τη τριχοφαγία και τη τριχοτιλλομανία, οι οποίες αποτελούν ψυχιατρικές διαταραχές και οι επιπτώσεις του συνδρόμου εκδηλώνονται  σωματικά μέσω των γαστρεντερολογικών συμπτωμάτων. Η ανακάλυψη των αιτιών που ωθούν τα άτομα σε αυτή τη συμπεριφορά είναι αναντίρρητα μία σύνθετη κατάσταση. Όμως, η ορθή αντιμετώπιση του σπάνιου αυτού συνδρόμου, θα επιτρέψει στο άτομο να ζήσει μία ζωή «ελεύθερη» από τη ψυχική πίεση και τις σωματικές επιπλοκές του συνδρόμου Rapunzel.

Βιβλιογραφία

1. Joe E Grant, Samuel R Chamberlain. Trichotillomania. Am J Psychiatry [serial online] 2016 [cited 2023 Jan 7]; 173(9):868-74. Διαθέσιμο από: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27581696/ 
2. Hanna Cison, Aleksandra Kuś, Ewa Popowicz, Marta Szyca, Adam Reich. Trichotillomania and Trichophagia: Modern Diagnostic and Therapeutic Methods. Dermatol Ther (Heidelb). [serial online] 2018[cited 2023 Jan 7] ;8(3):389-398. . Διαθέσιμο από: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30099694/ 
3. Obinna Obinwa, David Cooper, Faraz Khan,  James M O’Riordan.  Rapunzel syndrome is not just a mere surgical problem: A case report and review of current management.  World J Clin Cases. [serial online] 2017[cited 2023 Jan 7];  5(2): 50–55. Διαθέσιμο από:    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5314261/ 
4. Aurelio Mazzei, Antonella Centonze, Ivan Pietro Aloi, Arianna Bertocchini, Emanuele Baldassarre. Rapunzel Syndrome: Endoscopy, Laparotomy, or Laparoscopy?. J Indian Assoc Pediatr Surg. [serial online] 2021[cited 2023 Jan 7]; 26(1):66-67. Διαθέσιμο από: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33953520/ 
5. Waqas Ullah, Kaiser Saleem, Ejaz Ahmad, Faiz Answer. Rapunzel syndrome: a rare cause of hypoproteinaemia and review of literature. BMJ Case Rep. [serial online] 2016[cited 2023 Jan 7]; . Διαθέσιμο από: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5051374/
6. Devin C. Flaherty, Francis Aguilar, Basant Pradhan, Harsh Grewala . Rapunzel syndrome due to ingested hair extensions: Surgical and psychiatric considerations. Int J Surg Case Rep. [serial online]2015[cited 2023 Jan 7]; 17: 155–157. Διαθέσιμο από: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4701859/