Σύνδρομο Sweet: ένα δερματολογικό επείγον

10-2-2022

Νίκη Καλύβα

Ορισμός

Το σύνδρομο Sweet ορίζεται ως οξεία εμπύρετη μη αγγειϊτιδική ουδετεροφιλική δερματοπάθεια. Όπως και οι υπόλοιπες ουδετεροφιλικές δερματοπάθειες , χαρακτηρίζεται από ουδετεροφιλική διήθηση του δέρματος, η οποία όμως μπορεί να παρατηρηθεί και σε άλλα όργανα , όπως οι οφθαλμοί , οι αρθρώσεις , τα οστά και οι πνεύμονες.

Τύποι και σχετιζόμενοι παράγοντες

Α) Κλασσικό/ Ιδιοπαθές: παρατηρείται, κυρίως, σε γυναίκες, 30-50 ετών. Σχετίζεται με:

Λοίμωξη ανώτερου αναπνευστικού ή γαστρεντερικού (αναπλάσμωση, ιστοπλάσμωση, ηπατίτιδα, HSV, yersinia, h.pylori, CMV, HIV, chlamydia pneumoniae, salmonella, toxoplasma, μυκοβακτηρίδια)
Κύηση
ΙΦΝΕ, κυρίως Νόσο του Crohn
Αυτοάνοσες παθήσεις (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, δερματομυοσίτιδα, Grave’s, Hashimoto, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σαρκοείδωση, Νόσος Behcet κλπ.)

Β) Σχετιζόμενο με κακοήθεια (MASS): παρανεοπλασματικό σύνδρομο στα πλαίσια οξείας μυελογενούς λευχαιμίας (συχνότερα), μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου, πολλαπλού μυελώματος, αναιμίας Fanconi, συμπαγών όγκων ουρογεννητικού, μαστού, παχέος εντέρου ή οισοφάγου.

Γ) Φαρμακοεπαγώμενο (DISS) : μετά από χορήγηση ορισμένων φαρμάκων ή εμβολίων (G-CSF, all trans ρετινοϊκού, αντισυλληπτικά, λίθιο, καρβαμαζεπίνη, νιτροφουραντοϊνη, οφλοξασίνη, TMP/SMX, μινοκυκλίνη, υδραλαζίνη, φουροσεμίδη, αναστολείς τυροσινικής κινάσης, εμβόλιο AstraZeneca για covid19)

Παθογενετικός μηχανισμός

Τρεις μηχανισμοί έχουν βρεθεί ότι συμβάλλουν στη δημιουργία του συνδρόμου Sweet. Ο πρώτος αφορά την αύξηση της φλεγμονώδους απάντησης μετά από λοίμωξη, φάρμακα ή κακοήθειες (υψηλά επίπεδα G-CSF, TNF-a, IL-1, IL-2, IL-17, IFN-γ). Παρατηρείται λευκοκυττάρωση, παράταση επιβίωσης λευκοκυττάρων καθώς και μεγαλύτερη προσκόλλησή τους και εξαγγείωση. Στη συνέχεια, η αυτοάνοση απάντηση από Τ λεμφοκύτταρα αποτελεί το δεύτερο τρόπο δημιουργίας, ενώ ο τρίτος περιλαμβάνει γενετικούς παράγοντες , όπως η ύπαρξη HLA-Bw54 αντιγόνου.

Κλινική εικόνα

Τοπικές δερματικές εκδηλώσεις

Η νόσος παρουσιάζεται με αιφνίδια εμφάνιση ερυθηματωδών και οιδηματωδών βλατίδων ή πλακών ευαίσθητων στην αφή, οι οποίες ,ωστόσο, δεν συνοδεύονται από κνησμό. Ενίοτε παρατηρούνται πομφόλυγες και εικόνα κυτταρίτιδας. Εντοπίζονται, κυρίως, σε πρόσωπο, τράχηλο, ανώτερο τμήμα κορμού, άνω άκρα, στοματικό βλεννογόνο ή γεννητικά όργανα. Ειδικότερα, μπορεί να εμφανιστούν σε περιοχές λύσης της συνέχειας του δέρματος, όπως για παράδειγμα σε σημεία ενέσεων, δηγμάτων, ηλιακών εγκαυμάτων ή ακτινοβολημένες περιοχές. Μεμονωμένη προσβολή της ραχιαίας επιφάνειας των άκρων χειρών ανευρίσκεται στην « ουδετεροφιλική δερματοπάθεια της ράχεως των άκρων χειρών», μια εντοπισμένη μορφή του συνδρόμου Sweet. Στο MASS οι βλάβες είναι πιο εκτεταμένες , συχνά εντός της στοματικής κοιλότητας, με ίση συχνότητα σε άντρες και γυναίκες.

Συστηματικές εκδηλώσεις

Ο τύπος αυτός της ουδετεροφιλικής δερματοπάθειας χαρακτηρίζεται από άτυπες εκδηλώσεις στο αρχικό στάδιο , όπως πυρετός, κακουχία, πόνοι σε μύες και αρθρώσεις, αλλά σταδιακά η φλεγμονώδης διαδικασία γενικεύεται και προσβάλλει όλα τα συστήματα του ανθρώπινου οργανισμού. Συχνότερα έχουν αναφερθεί λευκοκυττάρωση και αναιμία ενώ σε αρκετούς ασθενείς παρατηρείται ασύμμετρη, μη διαβρωτική αρθρίτιδα, κυρίως σε γόνατα και καρπούς. Σημειώνονται περιστατικά με οξεία μυοσίτιδα, επιπεφυκίτιδα, επισκληρίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα ή οζίδια στο σκληροκερατοειδικό όριο. Βήχας, δύσπνοια, πλευριτική συλλογή και διάμεσες διηθήσεις στο πνευμονικό παρέγχυμα παραπέμπουν σε Ουδετεροφιλική Κυψελίτιδα, μία εξίσου κοινή εκδήλωση του Συνδρόμου Sweet από το αναπνευστικό. Επιπρόσθετα, μπορεί να προσβληθούν οι νεφροί (λευκωματουρία, αιματουρία, σπειραματονεφρίτιδα, οξεία νεφρική ανεπάρκεια), το ήπαρ (ηπατίτιδα), το πάγκρεας (παγκρεατίτιδα) και το υπόλοιπο γαστρεντερικό σύστημα. Παράλληλα, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις πολυεστιακής άσηπτης οστεομυελίτιδας, άσηπτης μηνιγγίτιδας και εγκεφαλίτιδας , με κυρίαρχα συμπτώματα την κεφαλαλγία και τις διαταραχές μνήμης και συνείδησης. Τέλος, ορισμένοι ασθενείς προσέρχονται με εικόνα προσβολής του καρδιαγγειακού συστήματος.

Όπως είναι αναμενόμενο, εργαστηριακά εμφανίζονται αυξημένοι οι δείκτες φλεγμονής ( ΤΚΕ, crp κλπ).

Ιστολογικά ανευρίσκεται διάχυτη ουδετεροφιλική διήθηση χορίου, συχνά και υποδόριου , που είναι και παθογνωμονικό του συνδρόμου.

βλεννογονοδερματικές εκδηλώσεις συνδρόμου Sweet.(4α. επισκληρίτιδα, 4β. αντιβράχιο, 4γ. κάτω άκρο με ερυθηματώδεις βλατίδες και ψευδοκυστικές πλάκες.)

Διάγνωση

Τίθεται βάσει κριτηρίων και βιοψίας δέρματος. Συνιστάται η ύπαρξη δύο μείζονων και δύο ελάσσονων κριτηρίων , αν και τα δύο μείζονα και μόνο , επαρκούν.

ΜΕΙΖΟΝΑ

Αιφνίδια εμφάνιση τυπικών δερματικών βλαβών
Ιστοπαθολογικά ευρήματα υπέρ του συνδρόμου Sweet

ΕΛΑΣΣΟΝΑ

Υπόβαθρο κακοήθειας, φλεγμονώδους νόσου, κύησης, σχετιζόμενων λοιμώξεων ή εμβολιασμών ή λήψης σχετιζόμενων φαρμάκων
Προηγείται πυρετός ή/και άλλες συστηματικές εκδηλώσεις
Λευκοκυττάρωση
Εξαιρετική ανταπόκριση στη συστηματική χορήγηση κορτικοστεροειδών

Πρόγνωση/θεραπεία

Η νόσος υποχωρεί αυτόματα εντός ολίγων μηνών ή υποτροπιάζει (στο 30-50% των ασθενών). Συνιστάται αντιμετώπιση της υποκείμενης αιτιολογίας του συνδρόμου. Θεραπεία εκλογής αποτελεί η συστηματική χορήγηση κορτικοστεροειδών (0,5 mg/kg/ημέρα). Εναλλακτικά, χορηγείται δαψόνη, ιωδιούχο κάλιο, κολχικίνη, κυκλοσπορίνη, ινδομεθακίνη, τοπικά κορτικοστεροειδή, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη και IFN-a.

Βιβλιογραφία

Κοινοποιήστε

Νόσος Graves: Σύγχρονη και Οριστική Θεραπεία του Υπερθυρεοειδισμού!

01/04/24 | ΘΥΡΕΟΕΙΔΗΣ ΑΔΕΝΑΣ

Η νόσος Graves έχει αναδειχθεί η πιο συχνή αιτία του υπερθυρεοειδισμού σε παγκόσμια κλίμακα, ενώ συνιστά ένα αυτοάνοσο νόσημα που αφορά στον θυρεοειδή αδένα.

Ύπνος και υγεία: 4 λόγοι για να κοιμόμαστε περισσότερο

29/03/24 | YΠΝΟΣ

Ο ύπνος αποτελεί μια φυσιολογική λειτουργία του ανθρωπίνου σώματος η οποία λαμβάνει χώρα από την αφετηρία της ύπαρξης του. Συμβαίνει σε όλους μας, ανεξαρτήτως φυλής, φύλου και ηλικίας.

ΔΗΜΟΦΙΛΗ ΕΒΔΟΜΑΔΑΣ

ΡΟΗ ΕΙΔΗΣΕΩΝ