Ασθενής με μια λειτουργική κοιλία: FONTAN

Μαρίνα Αντωναράκη

Η επέμβαση Fontan αποτελεί μια εξειδικευμένη χειρουργική τεχνική που εφαρμόζεται σε παιδιά με συγγενείς καρδιοπάθειες όπου μια μόνο κοιλία λειτουργεί φυσιολογικά . Αυτή η «διαφορετική »φυσιολογία δημιουργεί σημαντικές δυσκολίες, καθώς απαιτείται αναδιαμόρφωση της κυκλοφορίας προκειμένου η μοναδική κοιλία να καταφέρει να εξυπηρετήσεί τις ανάγκες του συστηματικού κυκλοφορικού συστήματος, και έτσι  το φλεβικό αίμα να κινείται παθητικά προς τους πνεύμονες. Ο απώτερος σκοπός της επέμβασης είναι η  βελτιστοποίηση της οξυγόνωσης και η μείωση του καρδιακού φόρτου και φερει το ονομα Total Atriopulmonary Connection (TAPC) ή Total Cavopulmonary Connection (TCPC). Ωστόσο, οι αλλαγές που συνεπάγεται αυτή η αναδιαμόρφωση, δημιουργούν σοβαρούς κινδύνους, με σημαντικότερο την αρτηριακή υπέρταση, η οποία  όπως είναι ευρέως γνωστό επηρεάζει τόσο την πνευμονική όσο και τη συστηματική κυκλοφορία με  μακροπρόθεσμες  επιπτώσεις στη συνολική υγεία του ασθενούς.

Εν αρχή:

Η Fontan κυκλοφορία μέσω της  τεχνικής TAPC καθιστά  τη φλεβική ροή παθητική προς τους πνεύμονες, χωρίς να επηρεάζει και χωρίς να απαιτεί τη λειτουργία της δεξιάς κοιλίας. Ως απότοκο: η κεντρική φλεβική πίεση αυξάνεται, οδηγώντας σε πνευμονική υπέρταση και προκαλώντας  επιπλοκές, όπως καρδιακή ανεπάρκεια και ηπατική νόσο Fontan-associated liver disease FALD. Η κυκλοφορία Fontan προκαλεί σημαντικές «βιοχημικές και φυσιολογικές»  αλλαγές  στην καρδιά και τα υπόλοιπα όργανα. Η απουσία κυρίως της δεξιάς κοιλίας έχει ως αποτέλεσμα να προκαλεί αύξηση της σ κεντρικής φλεβικής πίεσης και ταυτόχρονα μειώνει τη ροή του αίματος στους πνεύμονες.

Η μία και μοναδική κοιλία, αναλαμβάνει  τη συστηματική κυκλοφορία, υπερφορτώνεται, με πιο απλά λόγια, γεγονός που οδηγεί στην επιβάρυνση της συστολικής της λειτουργίας και προδιαθέτει σε συστολική υπέρταση. Επιπλέον όμως η αυξημένη φλεβική πίεση επιβαρύνει και αλλα όργανα όπως το πολύτιμο ήπαρ και τους νεφρούς→→ ηπατική ίνωση και νεφρική δυσλειτουργία. 

Η περιορισμένη ροή αίματος στους πνεύμονες περιορίζει την οξυγόνωση του σώματος, προκαλώνταςε αυτό το τρόπο δύσπνοια και μειωμένη αντοχή στην έντονη καθημερινότητα αλλά και σε ηρεμία, ενώ η αυξημένη φλεβική πίεση οδηγεί με τη σειρά της σε λεμφοίδημα.

Η χρόνια αυξημένη πίεση προκαλεί επίσης αλλαγές στο συμπαθητικό νευρικό σύστημα, το οποίο προσπαθεί να διατηρήσει την αρτηριακή πίεση, εντείνοντας τη συμπαθητική δραστηριότητα και αυξάνοντας τον κίνδυνο καρδιακών αρρυθμιών. Έχει παρατηρηθεί μάλιστα βάσει ερευνών ότι οι ασθενείς με Fontan κυκλοφορία διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο θρόμβωσης, εξαιτίας της στάσης αίματος και της ενδοθηλιακής δυσλειτουργίας. Για αυτό και καθίσταται επιτακτική η ανάγκη  χορήγησης αντιπηκτικής αγωγής για την αποφυγή των  αγγειακών επιπλοκών.

Μετεγχειρητική Φροντίδα και Φαρμακευτική Διαχείριση

Η μακροχρόνια επιτυχία της επέμβασης εξαρτάται σχεδόν  εξολοκλήρου  από τη συστηματική παρακολούθηση και τη φαρμακευτική διαχείριση που λαμβάνουν οι ασθενείς. Βάσει των έως τώρα επιστημονικών δεδομένων οι ασθενείς χρειάζονται αντιπηκτική θεραπεία για την πρόληψη θρομβώσεων και  αντι-υπερτασικά και πνευμονικά αγγειοδιασταλτικά για να επέλθει έλεγχος της  πίεσης στις μεγάλες φλέβες και τους πνεύμονες. Ορισμένα φάρμακα, όπως μη εκλεκτικοί β-αποκλειστές, μπορεί να αντενδείκνυνται ως επί το πλείστον καθώς φαίνεται να αυξάνουν τη φλεβική επιστροφή, επιβαρύνοντας αυτή τη μοναδική λειτουργική κοιλία.Βάσει των μελετών και της φαρμακευτικής αγωγής που χορηγήθηκε σε πλήθος ασθενών βρέθηκε αλλά είναι ΑΚΟΜΗ υπό  διερεύνηση ότι το Treprostinil μειώνει την πίεση στη πνευμονική αρτηρία μετά τη διαδικασία TCPC. Για αυτό και  μπορεί να χρησιμοποιηθεί και για τη θεραπεία της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης

Εν κατακλείδι, η  Fontan κυκλοφορία καταφέρνει να δημιουργήσει έναν απαιτητικό και συχνά ασταθή κυκλοφορικό „μηχανισμό“ που απαιτεί  προσοχή και συνεχή παρακολούθηση ώστε  να διασφαλιστεί η σταθερότητα της υγείας του ασθενούς. Οι ασθενείς  όμως βάσει και όσων αναφέρονται παραπάνω  χρειάζεται να λάβουν αγωγή  και  στο  ήπαρ, στους πνεύμονες και στους νεφρούς, προκειμένου  να μειωθεί ο κίνδυνος των παράπλευρων  επιπλοκών και να επέλθει  βελτίωση της ποιότητας  ζωής τους. Η εξατομικευμένη φαρμακευτική αγωγή, η ένταξη  της φυσικής δραστηριότητας και η δενα σωστό διατροφικό πλάνο  με περιορισμό του νατρίου αποτελούν βασικά στοιχεία για  την επιτυχημένη έκβαση αυτής της επέμβασης!

Βιβλιογραφικές πηγές: