Τι είναι το Σύνδρομο Ramsay Hunt (RHS)

28-6-2022

Ελένη Μπάτσαρη

ον γύρο του διαδικτύου κάνει η είδηση της αναβολής της παγκόσμιας περιοδείας του Justin Bieber- όπως ο ίδιος γνωστοποίησε στο ευρύ κοινό μέσω του προσωπικού του λογαριασμού στα social media- λόγω ενός προβλήματος υγείας, νευρολογικής φύσεως, που έχει ως εμφανές αποτέλεσμα την μονόπλευρη παράλυση του προσώπου. Συγκεκριμένα, ο γνωστός τραγουδιστής πάσχει από το σπάνιο σύνδρομο Ramsay Hunt (RHS).

Ποιά είναι, όμως, τα χαρακτηριστικά του συνδρόμου αυτού, τα συμπτώματα του οποίου επηρεάζουν σε μεγάλο βαθμό λειτουργικά και ψυχολογικά τον πάσχοντα;

 

Αρχικά, το σύνδρομο πήρε το όνομά του από τον James Ramsay Hunt (1872-1937), έναν Αμερικανό νευρολόγο και αξιωματικό του στρατού στον Α’ Παγκόσμιο Πόλεμο, ο οποίος περιέγραψε τρία διαφορετικά σύνδρομα, το πιο διάσημο από τα οποία είναι το δεύτερο, το οποίο αναφέρεται ως “Ramsay Hunt Syndrome”. Επιδημιολογικά, εμφανίζεται περίπου σε 5 ανά 100.000 άτομα ετησίως.

 

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Ο αιτιολογικός παράγοντας στο σύνδρομο Ramsay Hunt είναι ο ιός της  ανεμοβλογιάς-ζωστήρα ,  μέλος της οικογένειας των ανθρώπινων ερπητοϊών. Πιο συγκεκριμένα, ανήκει στην  υποοικογένεια των alphaherpesvirinae, μαζί με τους ιούς του απλού έρπητα 1 και 2 (HHV-1 και HHV-2). Η αρχική μόλυνση με τον ιό της ανεμοβλογιάς-ζωστήρα προκαλεί ένα διάχυτο φυσαλιδώδες εξάνθημα με πυρετό . Κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης αυτής της μόλυνσης, ο ιός μεταδίδεται με σταγονίδια του αναπνευστικού. Μόλις η κλινική λοίμωξη, η ανεμοβλογιά, υποχωρήσει, ο ιός παραμένει ,σε λανθάνουσα κατάσταση, στα γάγγλια του κρανιακού νεύρου ή της ραχιαία ρίζας και μπορεί στη συνέχεια να επανενεργοποιηθεί σε περιόδους στρες ή ανοσοκαταστολής, οδηγώντας σε έρπη ζωστήρα,οπουδήποτε στο σώμα ή «σύνδρομο Ramsay Hunt» όταν παρουσιάζεται η παράλυση προσώπου.  Τι προκαλεί, όμως,  την επανενεργοποίηση του ιού του έρπητα ζωστήρα (VZV);

  • Κατά καιρούς το ανοσοποιητικό μας σύστημα είναι λιγότερο ικανό να καταπολεμήσει τη μόλυνση. Το σώμα τότε γίνεται ευάλωτο στην επανενεργοποίηση του ιού της ανεμοβλογιάς.
  • Το άγχος είναι συχνά ένα έναυσμα. Πολλές μελέτες έχουν δείξει ότι το στρες μπορεί να αποδυναμώσει το ανοσοποιητικό σύστημα και ότι τα άτομα που αντιμετωπίζουν στρεσογόνες καταστάσεις είναι πιο πιθανό να υποφέρουν από λοιμώξεις σε σχέση με εκείνους που δεν είναι. Για το λόγο αυτό, πιστεύεται ότι το στρες μπορεί να συνδεθεί με κρούσματα έρπητα ζωστήρα, και έτσι θα μπορούσε να προκληθεί RHS.

Ωστόσο, ο λόγος για τον οποίο ο ιός επανενεργοποιείται και επηρεάζει το νεύρο του προσώπου στο σύνδρομο Ramsay Hunt δεν έχει διευκρινιστεί ακόμα πλήρως.

 

ΣΗΜΕΙΑ & ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Τα δύο κύρια συμπτώματα του συνδρόμου Ramsay Hunt είναι:

Ένα επώδυνο κόκκινο εξάνθημα με φουσκάλες γεμάτες υγρό πάνω, μέσα και γύρω από το ένα αυτί

Αδυναμία ή παράλυση του προσώπου στην ίδια πλευρά με το προσβεβλημένο αυτί

Συνήθως, το εξάνθημα και η παράλυση του προσώπου συμβαίνουν ταυτόχρονα. Μερικές φορές το ένα μπορεί να συμβεί πριν από το άλλο. Άλλες φορές, το εξάνθημα δεν εμφανίζεται ποτέ.

Αν και το σύνδρομο Ramsay Hunt ορίζεται παραδοσιακά ως ωτικός ζωστήρας και πάρεση προσώπου κάτω κινητικού νευρώνα, ο Hunt σημείωσε άλλα τακτικά συμπτώματα και σημεία όπως εμβοές, απώλεια ακοής, ναυτία, έμετος, ίλιγγος και νυσταγμός.Με βάση τις κλινικές παρουσιάσεις που έδειχναν εμπλοκή περισσότερων του ενός γαγγλίων, ο Hunt υπέθεσε ότι τα γάγγλια της γαστρικής, γεννητικής, πετρώδους, επικουρικής, σφαγίτιδας, πλεγματοειδούς και δεύτερης και τρίτης αυχενικής μοίρας περιλάμβαναν μια αλυσίδα στην οποία η φλεγμονή ενός μεμονωμένου γαγγλίου μπορούσε να επεκταθεί σε κοντινά γάγγλια. Αν και αυτή η υπόθεση παραμένει έγκυρη, οι συνεχόμενες κρανιακές νευροπάθειες μπορούν επίσης να εξηγηθούν με βάση την επιλεκτική ευπάθεια των αιμοφόρων αγγείων στον ιό της ανεμοβλογιάς -ζωστήρα (VZV) και την παροχή αίματος από μικρούς κλάδους της καρωτίδας, του μέσου μηνιγγικού και του ανιόντος φαρυγγικού συστήματος προς το κρανιακό νεύρα. Για παράδειγμα, η ανιούσα φαρυγγική αρτηρία τροφοδοτεί τα γλωσσοφαρυγγικά, πνευμονογαστρικά, βοηθητικά και υπογλώσσια νεύρα και ένας κλάδος της μέσης μηνιγγικής αρτηρίας τροφοδοτεί το νεύρο του προσώπου καθώς και τους κλάδους της άνω και κάτω γνάθου του τριδύμου νεύρου.Η διαξωνική εξάπλωση του VZV από μία ή περισσότερες γαγγλιιακές προσαγωγές ίνες του κρανιακού νεύρου στο αγγείο των κρανιακών νεύρων θα μπορούσε να προκαλέσει επακόλουθη κρανιακή πολυνευρίτιδα ζωστήρα.

Σύμφωνα με τους Coulson et al., το αρχικό εμφανιζόμενο σύμπτωμα είναι τυπικά ο πόνος στο ομόπλευρο αυτί (55% των ασθενών), με παράλυση προσώπου και κυστίδια που εμφανίζονται μέσα σε 2 έως 3 ημέρες. Στο 23% των ασθενών, η παράλυση του προσώπου είναι το σύμπτωμα και μόνο στο 2% εμφανίζονται πρώτα κυστίδια ,ενώ το 86% των ασθενών τους ανέφερε ότι το εξάνθημα εμφανίστηκε μόνο στο αυτί, το 7% είχε κυστίδια μόνο στη στοματική κοιλότητα και το 8% τα είχε και στα δύο σημεία. Εξανθήματα έχουν επίσης αναφερθεί στο τριχωτό της κεφαλής και στο μάγουλο.Η νευροαισθητήρια απώλεια ακοής ήταν παρούσα στο 43% των ασθενών της σειράς Coulson, ανισορροπία ή ίλιγγος στο 51% και εμβοές στο 20%. Η προσβολή του πνευμονογαστρικού νεύρου είναι επίσης πιθανώς πιο συχνή από ό,τι φαίνεται. Λιγότερο συχνά, μπορεί να προσβληθούν και τα άλλα κρανιακά νεύρα, συμπεριλαμβανομένου του τριδύμου, του γλωσσοφαρυγγικού και του υπογλωσσικού, αν και η κρανιακή πολυνευροπάθεια είναι πιο πιθανό να παρουσιαστεί σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς, όπως σε ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη ή λοίμωξη από τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας.

Γενικά, το πιο εμφανές χαρακτηριστικό στη φυσική εξέταση θα είναι η μονόπλευρη ημιπροσωπική παράλυση, η οποία θα είναι πλήρης σχεδόν στο 50% των ασθενών. [5] Η ανάλυση του προσώπου μπορεί να αποκαλύψει την απουσία εγκάρσιων ρυτίδων του μετώπου, πτώση των φρυδιών, λαγόφθαλμο, εκτρόπιο, εξάλειψη της ρινοχειλικής πτυχής, κατάρρευση της ρινικής βαλβίδας, κακή τοποθέτηση της στοματικής κοιλότητας κάτω και απουσία πλατυσμικής ζώνης στην προσβεβλημένη πλευρά

Έτσι, τα συμπτώματα συνοπτικά είναι τα παρακάτω

  • Εξάνθημα ή φουσκάλες μέσα ή γύρω από το αυτί, το τριχωτό της κεφαλής ή τη γραμμή των μαλλιών. Οι φουσκάλες μπορεί επίσης να εμφανιστούν μέσα στο στόμα.

 

  • Το εξάνθημα/φουσκάλες είναι συχνά επώδυνες με γενικευμένη αίσθηση καψίματος στην πληγείσα περιοχή.
  • Αδυναμία στην πληγείσα πλευρά του προσώπου σας που προκαλεί πτώση των μυών του προσώπου.
  • Δυσκολία στο κλείσιμο του ματιού ή στο ανοιγοκλείσιμο των ματιών στην πληγείσα πλευρά.
  • Αλλοιωμένη γεύση στο προσβεβλημένο μισό της γλώσσας.
  • Απώλεια της έκφρασης του προσώπου στην πληγείσα πλευρά.
  • Δυσκολία στο φαγητό, το ποτό και την ομιλία ως αποτέλεσμα αδυναμίας στο χείλος και το μάγουλο στην προσβεβλημένη πλευρά.
  • Πόνος στο αυτί, στο πρόσωπο ή στο κεφάλι.
  • Απώλεια ακοής στην πληγείσα πλευρά
  • Ζάλη/ίλιγγος
  • Εμβοές (βουητό στο αυτί) στην πληγείσα πλευρά.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Οι επιπλοκές του συνδρόμου Ramsay Hunt μπορεί να περιλαμβάνουν:

Μόνιμη απώλεια ακοής και αδυναμία προσώπου. Για τους περισσότερους ανθρώπους, η απώλεια ακοής και η παράλυση του προσώπου που σχετίζονται με το σύνδρομο Ramsay Hunt είναι προσωρινή. Ωστόσο, μπορεί να γίνει μόνιμη.

Βλάβη στα μάτια. Η αδυναμία του προσώπου που προκαλείται από το σύνδρομο Ramsay Hunt μπορεί να  δυσκολέψει το κλείσιμο των βλεφάρων. Όταν συμβεί αυτό, ο κερατοειδής, μπορεί να καταστραφεί. Αυτή η βλάβη μπορεί να προκαλέσει πόνο στα μάτια και θολή όραση.

Μεθερπητική νευραλγία. Αυτή η επώδυνη κατάσταση εμφανίζεται όταν μια μόλυνση από έρπητα ζωστήρα βλάπτει τις νευρικές ίνες. Τα μηνύματα που στέλνουν αυτές οι νευρικές ίνες γίνονται μπερδεμένα και υπερβολικά, προκαλώντας πόνο που μπορεί να διαρκέσει πολύ μετά την εξαφάνιση άλλων σημείων και συμπτωμάτων του συνδρόμου Ramsay Hunt.

 

ΔΙΑΓΝΩΣΗ RHS

Πώς γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου Ramsay Hunt;

Η διάγνωση είναι συχνά δύσκολη επειδή τα συμπτώματα διαφέρουν από άτομο σε άτομο και τα συμπτώματα του RHS είναι παρόμοια με άλλες αιτίες αδυναμίας του προσώπου. Οι ακόλουθες εξετάσεις και έρευνες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διάγνωση του RHS:

  • Λεπτομερής λήψη ιστορικού από τον γιατρό ή τον γιατρό σας.
  • Εξέταση της λειτουργίας του προσωπικού νεύρου (όπως το κλείσιμο των ματιών).
  • Πλήρης φυσική εξέταση συμπεριλαμβανομένου του αυτιού.
  • Εξετάσεις αίματος για τη μέτρηση της παρουσίας των αντισωμάτων στον ιό της ανεμευλογιάς ζωστήρα που είναι υπεύθυνα για την πρόκληση RHS.
  • Τεστ ακοής.
  • Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) για τον εντοπισμό περιοχών φλεγμονής κατά μήκος της διαδρομής του νεύρου του προσώπου και τον αποκλεισμό οποιασδήποτε άλλης αιτίας των συμπτωμάτων σας.
  • Οι μελέτες αγωγιμότητας των νεύρων μπορούν να αξιολογήσουν τη λειτουργία του προσωπικού νεύρου. Δεν είναι διαγνωστικό αλλά υποδεικνύει το βαθμό βλάβης του προσωπικού νεύρου.
  • Η ηλεκτρομυογραφία μπορεί επίσης να δείξει εάν το νεύρο του προσώπου είναι κατεστραμμένο, αλλά και πάλι αυτό δεν μπορεί να δώσει συγκεκριμένη διάγνωση ή λόγο για τη βλάβη.

 

Μπορείτε να κολλήσετε το σύνδρομο Ramsay Hunt (RHS) από ένα μολυσμένο άτομο;

Δεν μπορείτε να κολλήσετε RHS από ένα μολυσμένο άτομο.

Άτομα που δεν έχουν ανοσία στην ανεμοβλογιά μπορεί να αναπτύξουν ανεμοβλογιά από την επαφή με το ανοιχτό εξάνθημα ή τη φουσκάλα σε ένα άτομο που έχει RHS.

 

ΠΡΟΛΗΨΗ

Τα παιδιά πλέον εμβολιάζονται τακτικά κατά της ανεμοβλογιάς, γεγονός που μειώνει σημαντικά τις πιθανότητες να μολυνθούν από τον ιό της ανεμοβλογιάς. Συνιστάται επίσης ένα εμβόλιο κατά του έρπητα ζωστήρα για άτομα ηλικίας 50 ετών και άνω.

 

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

  • Άμεση θεραπεία (ιδανικά εντός τριών ημερών από την έναρξη των συμπτωμάτων) με αντιιικά φάρμακα (π.χ. ακυκλοβίρη).
  • Συνιστάται επίσης η έγκαιρη θεραπεία με σύντομη θεραπεία υψηλής δόσης στεροειδών.

Συγκεκριμένα,

Η θεραπεία του συνδρόμου Ramsay Hunt συνήθως περιλαμβάνει αντιιικά φάρμακα, όπως η ακυκλοβίρη ή η φαμσικλοβίρη, σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη. Οι περισσότερες αρχές συμφωνούν ότι η έναρξη της αντιιικής θεραπείας εντός τριών ημερών από την έναρξη φαίνεται να έχει το μεγαλύτερο όφελος, καθώς η έγκαιρη διάγνωση και διαχείριση φαίνεται να βελτιώνουν τα αποτελέσματα. Παρά τη θεραπεία, κάποιου βαθμού παράλυση του προσώπου και απώλεια ακοής μπορεί να γίνουν μόνιμες σε ορισμένες περιπτώσεις.

Η περαιτέρω θεραπεία κατευθύνεται σε συγκεκριμένα συμπτώματα που είναι εμφανή σε κάθε άτομο. Αυτό περιλαμβάνει παυσίπονα, καρβαμαζεπίνη, ένα φάρμακο κατά των επιληπτικών κρίσεων που μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του νευραλγικού πόνου και κατασταλτικά του ιλίγγου, όπως αντιισταμινικά και αντιχολινεργικά.

Τα άτομα με σύνδρομο Ramsay Hunt πρέπει να προσέχουν ιδιαίτερα για να αποτρέψουν τραυματισμό του κερατοειδούς, επειδή η αδυναμία να κλείσει σωστά το μάτι μπορεί να εκθέσει τον κερατοειδή σε μη φυσιολογική ξήρανση και ερεθισμό ξένου σώματος. Μπορεί να συνταγογραφηθούν τεχνητά δάκρυα και λιπαντικές αλοιφές για την προστασία του κερατοειδούς.

 

Τέλος, ένας μνημονικός οδηγός αναφοράς για επαγγελματίες υγείας σχετικά με την συμπτωματολογία και την θεραπευτική αγωγή του RHS 

Κοινοποιήστε 

Βρείτε μας στο Facebook και στο Instagram

Επικοινωνία
 Η ομάδα μας
Διαφημιστείτε στη truemed.gr
Όροι χρήσης
Προσωπικά δεδομένα
Copyright©Truemed
Για περισσότερη ζωή
Designed – Developed by Premiumweb.gr

 

| Επικοινωνία | Η ομάδα μας | Διαφημιστείτε στη truemed.gr|  | Όροι χρήσης | Προσωπικά δεδομένα | Copyright©Truemed | |Για περισσότερη ζωή |
Designed – Developed by Premiumweb.gr

 

© 2019 TrueMed Media. All rights reserved. Our website services, content, and products are for informational purposes only. TrueMed Media does not provide medical advice, diagnosis, or treatment.