Πηνελόπη Ευθυμίου

Η νόσος εξ’ ονύχων γαλής (Cat–scratch disease) είναι μία βακτηριακή λοίμωξη που προκαλείται από τις γάτες. Αποτελεί τυπική αιτία λεμφαδενοπάθειας στους παιδιατρικούς ασθενείς. Το διεξοδικό ιστορικό, η φυσική εξέταση και ο υψηλός δείκτης υποψίας συχνά οδηγούν στην έγκαιρη διάγνωση. Παρά ταύτα ένα ποσοστό των ασθενών ανευρίσκεται ως «περιστατικό πυρετού αγνώστου αιτιολογίας». Η πρόληψη αποτελεί το σημαντικότερο «όπλο» για την αντιμετώπισή της νόσου.

ΑΙΤΙΟΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ

Η νόσος μεταδίδεται όταν ο σίελος της γάτας έρθει σε επαφή με μία ασυνέχεια του δέρματος (π.χ. ανοιχτή πληγή) ενός ατόμου ή η πληγή δημιουργηθεί ύστερα από γρατζουνιά ή δάγκωμα της γάτας. Αν και αυτοί είναι οι συνήθεις τρόποι ενοφθαλμισμού, έχουν ενοχοποιηθεί το γρατζούνισμα από σκύλο, οι ενέσεις και οι ακίδες. Για τη νόσο υπάρχουν αναφορές αρκετά χρόνια πριν βρεθεί ο παθογόνος μικροοργανισμός που την προκαλεί, καθώς ήταν αναγκαία η εξέλιξη της τεχνολογίας και η ανακάλυψη του ηλεκτρονικού μικροσκοπίου για την ταυτοποίησή του. O μικροοργανισμός αυτός είναι ένα gram(-) βακτήριο που ονομάζεται Bartonella henselae και ανήκει στην οικογένεια των Ρικκετσιών. Το 40% περίπου των γατών είναι φορείς με την πλειοψηφία να είναι ασυμπτωματικοί.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Το 50% των περιστατικών αφορά παιδιά μικρότερα από 18 ετών (συνηθέστερα ηλικίας 5 με 9 ετών) και το 60% αφορά το άρρεν φύλο. Η κατανομή των περιστατικών είναι παγκόσμια. Σημαντικό είναι ότι το 56% των γατών με βακτηριαιμία από Bartonella henselae είναι κάτω από 1 έτους, ίσως επειδή έχουν και μεγαλύτερες πιθανότητες να γρατζουνίσουν ή να δαγκώσουν.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Τα συμπτώματα αυτής της βακτηριακής λοίμωξης εκδηλώνονται συνήθως 3 με 14 ημέρες μετά τη μόλυνση του ατόμου. Υπάρχουν συμπτώματα από την τοπική λοίμωξη όπως το πρήξιμο, η ερυθρότητα της περιοχής και ο πόνος. Επιπλέον, ενδεχομένως να δημιουργηθούν στρογγυλές, επηρμένες περιοχές με πύον.

Ο ασθενής ίσως να εμφανίσει και συμπτώματα γενικευμένης λοίμωξης όπως είναι ο υψηλός πυρετός, η κεφαλαλγία και η εξάντληση. Κάποιες μέρες αργότερα, το άτομο εμφανίζει συμπτώματα εντοπισμένης λεμφαδενοπάθειας, με τους τοπικούς επιχώριους λεμφαδένες να διογκώνονται και να καθίστανται επώδυνοι. Συνήθεις θέσεις είναι οι μασχαλιαίοι λεμφαδένες, οι υπερκλείδιοι λεμφαδένες, οι υπογνάθιοι λεμφαδένες κ.ά. Αυτό το στάδιο μπορεί να διαρκέσει 1 έως 4 μήνες καθώς μπορεί να υπάρξει μετάπτωση σε χρόνια λεμφαδενοπάθεια. Αξιοσημείωτο είναι ότι τα ανοσοεπαρκή παιδιά σε ποσοστό 85-90% έχουν μία αυτοπεριοριζόμενη νόσο με υψηλό πυρετό, ενώ στο 25% ο πυρετός είναι χαμηλός. Παρ’ όλα αυτά, τα πολύ μικρά παιδιά, τα ανοσοανεπαρκή ή τα ανοσοκατεσταλμένα άτομα, όπως οι μεταμοσχευμένοι, οι ασθενείς με HIV/AIDS κ.ά., ίσως αντιμετωπίσουν την λοίμωξη σοβαρότερα με επιπλοκές από διάφορα συστήματα του οργανισμού. Τότε, υπάρχει προσβολή σπλαχνικών οργάνων, όπως το ήπαρ και ο σπλήνας, η οποία εμφανίζεται με υψηλό πυρετό, απώλεια βάρους και κοιλιακό άλγος. Μία άτυπη εκδήλωση είναι η προσβολή του οφθαλμού (σε ποσοστό 2-8%) όπου παρατηρείται οπτική νευροπάθεια, νευροαμφιβληστροειδοπάθεια, οφθαλμικό σύνδρομο Parinaud κ.ά. Σπανιότερα εμφανίζονται νευρολογικές επιπλοκές, όπως η αταξία, οι παραλύσεις κρανιακών νεύρων, οι επιληπτικοί σπασμοί και η εικόνα άνοιας, ιδιαίτερα στα μικρότερα παιδιά τα οποία παρουσιάζονται με εγκεφαλίτιδα ή άσηπτη μηνιγγίτιδα. Τέλος, υπάρχουν και μυοσκελετικές επιπλοκές με μυαλγίες, αρθραλγίες κ.ά.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ/ ΙΣΤΟΠΑΘΟΛΟΓΙΑ

Η πιο τυπική κλινική εκδήλωση της νόσου εξ’ ονύχων γαλής είναι η εντοπισμένη λεμφαδενοπάθεια, είτε αυτή είναι οξεία είτε είναι χρόνια. Σπανιότερα, η λοίμωξη μπορεί να εντοπιστεί στον οφθαλμό, στο ήπαρ, στον σπλήνα, ακόμα και στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα (ΚΝΣ) όπως φάνηκε από σχετικές μελέτες. Μετά από ιστολογική εξέταση υλικού από τους πάσχοντες λεμφαδένες δείχθηκε ότι υπάρχουν κοκκιώματα με τους μικροοργανισμούς στο κέντρο της βλάβης.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ/ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει κυρίως αιτίες οξείας, υποξείας ή χρόνιας λεμφαδενοπάθειας και πιο συγκεκριμένα ιικές λοιμώξεις από CMV, EBV κτλ. Οι δερματικές βλάβες ομοιάζουν με μυκητιάσεις, λεϊσμανίαση και λοίμωξη από norcardia.

Η διάγνωση της νόσου εξ’ ονύχων γαλής βασίζεται σε μεγάλο ποσοστό στο ιστορικό και την φυσική εξέταση του ασθενή διότι το βακτήριο Bartonella hensalae είναι δύσκολο να καλλιεργηθεί στο εργαστήριο. Οι ορολογικές εξετάσεις ίσως επιβεβαιώσουν τη διάγνωση αλλά αν αυτές είναι αρνητικές δεν την αποκλείουν. Η βιοψία του πάσχοντα λεμφαδένα δεν αποτελεί ρουτίνα και αν είναι απαραίτητη συνίσταται να γίνεται δια λεπτής βελόνης (FNA).

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία σε παιδιατρικούς ή μη ασθενείς που εμφανίζουν ήπια συμπτώματα περιορίζεται στη χορήγηση αναλγητικών, αντιφλεγμονωδών και αντιπυρετικών σκευασμάτων σε συνδυασμό με ζεστά επιθέματα στην πάσχουσα περιοχή. Σε πιο σοβαρή νόσηση σε ανοσοεπαρκείς ασθενείς προτείνεται η θεραπεία με το αντιβιοτικό αζιθρομυκίνη στην κατάλληλη δοσολογία. Σε σοβαρή νόσηση σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς έχουν προταθεί η χρήση της τριμεθοπρίμης- σουλφαμεθοξαζόλης, της ριφαμπικίνης κ.ά.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Στο 90 με 95% των παιδιών η νόσος περιορίζεται σύντομα μετά τη χορήγηση της υποστηρικτικής αγωγής. Στα άτομα με άτυπη εντόπιση (οφθαλμός, ήπαρ κτλ.) και πιο σοβαρά συμπτώματα η ανάρρωση ίσως καθυστερήσει από λίγους μήνες έως και ένα χρόνο. Το 1/3 των ασθενών υπό θεραπευτική αγωγή για τη νόσο χρειάζεται νοσηλεία και οι περισσότεροι από αυτούς χειρουργική αντιμετώπιση ώστε να μειωθεί το βακτηριακό φορτίο μέσω της απομάκρυνσης των μολυσμένων ιστών.

ΠΡΟΛΗΨΗ

Στα μέτρα πρόληψης της νόσου συμπεριλαμβάνεται η τήρηση των κανόνων υγιεινής με πλύσιμο των χεριών μετά από κάθε επαφή με τα ζώα και ειδικά τις γάτες. Σημαντικό είναι να υπάρχει επίβλεψη των παιδιών κατά τη συναναστροφή τους με τα ζώα και να τους έχει δοθεί η οδηγία να μη τα προκαλούν ή τα φοβίζουν γιατί ενίοτε έχουν απρόβλεπτες αντιδράσεις. Σε περίπτωση αμυχής ή δαγκώματος προτείνεται ο άμεσος σχολαστικός καθαρισμός της περιοχής με άφθονο τρεχούμενο νερό και σαπούνι και η επικοινωνία με τον ιατρό για τις κατάλληλες οδηγίες. Τα άτομα που έχουν γάτες συστήνεται να έχουν κάνει το εμβόλιο κατά του τετάνου, να έχουν τα κατοικίδια τους σε κατά το δυνατόν ελεγχόμενο περιβάλλον και να προλαμβάνουν, με την κατάλληλη αγωγή, τον αποικισμό των κατοικίδιων τους από ψύλλους.

ΠΗΓΕΣ

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482139/#article-19001.s2

https://www.cdc.gov/healthypets/diseases/cat-scratch.html

https://medicalxpress.com/news/2019-02-mayo-clinic-qa-cat-fever.html

«Παιδιατρική Φυσική Εξέταση και Διάγνωση» Basil J., Zitelli, Holly W. Davis εκδόσεις BROKEN HILL p. 522-523

TrueMed-ForLivingMore

 Πηνελόπη Ευθυμίου

Η νόσος εξ’ ονύχων γαλής (Cat–scratch disease) είναι μία βακτηριακή λοίμωξη που προκαλείται από τις γάτες. Αποτελεί τυπική αιτία λεμφαδενοπάθειας στους παιδιατρικούς ασθενείς. Το διεξοδικό ιστορικό, η φυσική εξέταση και ο υψηλός δείκτης υποψίας συχνά οδηγούν στην έγκαιρη διάγνωση. Παρά ταύτα ένα ποσοστό των ασθενών ανευρίσκεται ως «περιστατικό πυρετού αγνώστου αιτιολογίας». Η πρόληψη αποτελεί το σημαντικότερο «όπλο» για την αντιμετώπισή της νόσου.

ΑΙΤΙΟΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ

Η νόσος μεταδίδεται όταν ο σίελος της γάτας έρθει σε επαφή με μία ασυνέχεια του δέρματος (π.χ. ανοιχτή πληγή) ενός ατόμου ή η πληγή δημιουργηθεί ύστερα από γρατζουνιά ή δάγκωμα της γάτας. Αν και αυτοί είναι οι συνήθεις τρόποι ενοφθαλμισμού, έχουν ενοχοποιηθεί το γρατζούνισμα από σκύλο, οι ενέσεις και οι ακίδες. Για τη νόσο υπάρχουν αναφορές αρκετά χρόνια πριν βρεθεί ο παθογόνος μικροοργανισμός που την προκαλεί, καθώς ήταν αναγκαία η εξέλιξη της τεχνολογίας και η ανακάλυψη του ηλεκτρονικού μικροσκοπίου για την ταυτοποίησή του. O μικροοργανισμός αυτός είναι ένα gram(-) βακτήριο που ονομάζεται Bartonella henselae και ανήκει στην οικογένεια των Ρικκετσιών. Το 40% περίπου των γατών είναι φορείς με την πλειοψηφία να είναι ασυμπτωματικοί.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Το 50% των περιστατικών αφορά παιδιά μικρότερα από 18 ετών (συνηθέστερα ηλικίας 5 με 9 ετών) και το 60% αφορά το άρρεν φύλο. Η κατανομή των περιστατικών είναι παγκόσμια. Σημαντικό είναι ότι το 56% των γατών με βακτηριαιμία από Bartonella henselae είναι κάτω από 1 έτους, ίσως επειδή έχουν και μεγαλύτερες πιθανότητες να γρατζουνίσουν ή να δαγκώσουν.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Τα συμπτώματα αυτής της βακτηριακής λοίμωξης εκδηλώνονται συνήθως 3 με 14 ημέρες μετά τη μόλυνση του ατόμου. Υπάρχουν συμπτώματα από την τοπική λοίμωξη όπως το πρήξιμο, η ερυθρότητα της περιοχής και ο πόνος. Επιπλέον, ενδεχομένως να δημιουργηθούν στρογγυλές, επηρμένες περιοχές με πύον.

Ο ασθενής ίσως να εμφανίσει και συμπτώματα γενικευμένης λοίμωξης όπως είναι ο υψηλός πυρετός, η κεφαλαλγία και η εξάντληση. Κάποιες μέρες αργότερα, το άτομο εμφανίζει συμπτώματα εντοπισμένης λεμφαδενοπάθειας, με τους τοπικούς επιχώριους λεμφαδένες να διογκώνονται και να καθίστανται επώδυνοι. Συνήθεις θέσεις είναι οι μασχαλιαίοι λεμφαδένες, οι υπερκλείδιοι λεμφαδένες, οι υπογνάθιοι λεμφαδένες κ.ά. Αυτό το στάδιο μπορεί να διαρκέσει 1 έως 4 μήνες καθώς μπορεί να υπάρξει μετάπτωση σε χρόνια λεμφαδενοπάθεια. Αξιοσημείωτο είναι ότι τα ανοσοεπαρκή παιδιά σε ποσοστό 85-90% έχουν μία αυτοπεριοριζόμενη νόσο με υψηλό πυρετό, ενώ στο 25% ο πυρετός είναι χαμηλός. Παρ’ όλα αυτά, τα πολύ μικρά παιδιά, τα ανοσοανεπαρκή ή τα ανοσοκατεσταλμένα άτομα, όπως οι μεταμοσχευμένοι, οι ασθενείς με HIV/AIDS κ.ά., ίσως αντιμετωπίσουν την λοίμωξη σοβαρότερα με επιπλοκές από διάφορα συστήματα του οργανισμού. Τότε, υπάρχει προσβολή σπλαχνικών οργάνων, όπως το ήπαρ και ο σπλήνας, η οποία εμφανίζεται με υψηλό πυρετό, απώλεια βάρους και κοιλιακό άλγος. Μία άτυπη εκδήλωση είναι η προσβολή του οφθαλμού (σε ποσοστό 2-8%) όπου παρατηρείται οπτική νευροπάθεια, νευροαμφιβληστροειδοπάθεια, οφθαλμικό σύνδρομο Parinaud κ.ά. Σπανιότερα εμφανίζονται νευρολογικές επιπλοκές, όπως η αταξία, οι παραλύσεις κρανιακών νεύρων, οι επιληπτικοί σπασμοί και η εικόνα άνοιας, ιδιαίτερα στα μικρότερα παιδιά τα οποία παρουσιάζονται με εγκεφαλίτιδα ή άσηπτη μηνιγγίτιδα. Τέλος, υπάρχουν και μυοσκελετικές επιπλοκές με μυαλγίες, αρθραλγίες κ.ά.

ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ/ ΙΣΤΟΠΑΘΟΛΟΓΙΑ

Η πιο τυπική κλινική εκδήλωση της νόσου εξ’ ονύχων γαλής είναι η εντοπισμένη λεμφαδενοπάθεια, είτε αυτή είναι οξεία είτε είναι χρόνια. Σπανιότερα, η λοίμωξη μπορεί να εντοπιστεί στον οφθαλμό, στο ήπαρ, στον σπλήνα, ακόμα και στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα (ΚΝΣ) όπως φάνηκε από σχετικές μελέτες. Μετά από ιστολογική εξέταση υλικού από τους πάσχοντες λεμφαδένες δείχθηκε ότι υπάρχουν κοκκιώματα με τους μικροοργανισμούς στο κέντρο της βλάβης.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ/ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει κυρίως αιτίες οξείας, υποξείας ή χρόνιας λεμφαδενοπάθειας και πιο συγκεκριμένα ιικές λοιμώξεις από CMV, EBV κτλ. Οι δερματικές βλάβες ομοιάζουν με μυκητιάσεις, λεϊσμανίαση και λοίμωξη από norcardia.

Η διάγνωση της νόσου εξ’ ονύχων γαλής βασίζεται σε μεγάλο ποσοστό στο ιστορικό και την φυσική εξέταση του ασθενή διότι το βακτήριο Bartonella hensalae είναι δύσκολο να καλλιεργηθεί στο εργαστήριο. Οι ορολογικές εξετάσεις ίσως επιβεβαιώσουν τη διάγνωση αλλά αν αυτές είναι αρνητικές δεν την αποκλείουν. Η βιοψία του πάσχοντα λεμφαδένα δεν αποτελεί ρουτίνα και αν είναι απαραίτητη συνίσταται να γίνεται δια λεπτής βελόνης (FNA).

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία σε παιδιατρικούς ή μη ασθενείς που εμφανίζουν ήπια συμπτώματα περιορίζεται στη χορήγηση αναλγητικών, αντιφλεγμονωδών και αντιπυρετικών σκευασμάτων σε συνδυασμό με ζεστά επιθέματα στην πάσχουσα περιοχή. Σε πιο σοβαρή νόσηση σε ανοσοεπαρκείς ασθενείς προτείνεται η θεραπεία με το αντιβιοτικό αζιθρομυκίνη στην κατάλληλη δοσολογία. Σε σοβαρή νόσηση σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς έχουν προταθεί η χρήση της τριμεθοπρίμης- σουλφαμεθοξαζόλης, της ριφαμπικίνης κ.ά.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Στο 90 με 95% των παιδιών η νόσος περιορίζεται σύντομα μετά τη χορήγηση της υποστηρικτικής αγωγής. Στα άτομα με άτυπη εντόπιση (οφθαλμός, ήπαρ κτλ.) και πιο σοβαρά συμπτώματα η ανάρρωση ίσως καθυστερήσει από λίγους μήνες έως και ένα χρόνο. Το 1/3 των ασθενών υπό θεραπευτική αγωγή για τη νόσο χρειάζεται νοσηλεία και οι περισσότεροι από αυτούς χειρουργική αντιμετώπιση ώστε να μειωθεί το βακτηριακό φορτίο μέσω της απομάκρυνσης των μολυσμένων ιστών.

ΠΡΟΛΗΨΗ

Στα μέτρα πρόληψης της νόσου συμπεριλαμβάνεται η τήρηση των κανόνων υγιεινής με πλύσιμο των χεριών μετά από κάθε επαφή με τα ζώα και ειδικά τις γάτες. Σημαντικό είναι να υπάρχει επίβλεψη των παιδιών κατά τη συναναστροφή τους με τα ζώα και να τους έχει δοθεί η οδηγία να μη τα προκαλούν ή τα φοβίζουν γιατί ενίοτε έχουν απρόβλεπτες αντιδράσεις. Σε περίπτωση αμυχής ή δαγκώματος προτείνεται ο άμεσος σχολαστικός καθαρισμός της περιοχής με άφθονο τρεχούμενο νερό και σαπούνι και η επικοινωνία με τον ιατρό για τις κατάλληλες οδηγίες. Τα άτομα που έχουν γάτες συστήνεται να έχουν κάνει το εμβόλιο κατά του τετάνου, να έχουν τα κατοικίδια τους σε κατά το δυνατόν ελεγχόμενο περιβάλλον και να προλαμβάνουν, με την κατάλληλη αγωγή, τον αποικισμό των κατοικίδιων τους από ψύλλους.

ΠΗΓΕΣ

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482139/#article-19001.s2

https://www.cdc.gov/healthypets/diseases/cat-scratch.html

https://medicalxpress.com/news/2019-02-mayo-clinic-qa-cat-fever.html

«Παιδιατρική Φυσική Εξέταση και Διάγνωση» Basil J., Zitelli, Holly W. Davis εκδόσεις BROKEN HILL p. 522-523

TrueMed-ForLivingMore