Αιμοφιλία: τύποι, διάγνωση και θεραπεία

 16-1-2021

 Καλδουρμίδου Όλγα

Τι είναι η Αιμοφιλία;

Η αιμοφιλία ή αιμορροφιλία είναι μια σπάνια Χ-συνδεδεμένη υπολειπόμενη κληρονομική αιμορραγική διαταραχή, όπου το αίμα δεν πήζει σωστά, επειδή δεν διαθέτει αρκετούς παράγοντες πήξης του αίματος, δηλαδή πρωτεΐνες που ελέγχουν την αιμοραγία. Αυτό έχει ως συνέπεια, κάποιος που πάσχει από αιμοφιλία να αιμορραγεί για μεγάλο χρονικό διάστημα όταν τραυματίζεται σε σχέση με άλλους ανθρώπους. Σε περίπτωση αιμορραγίας, το σώμα συνήθως συγκεντρώνει τα κύτταρα του αίματος μαζί για να σχηματίσει θρόμβο κι έτσι να σταματήσει η αιμορραγία. Η αιμορροφιλία συμβαίνει όταν υπάρχει ανεπάρκεια σε έναν από αυτούς τους παράγοντες πήξης.

Εμφανίζεται κυρίως στα αρσενικά άτομα σε ενεργή μορφή με συχνότητα εμφάνισης περίπου 1 σε 5.000 γεννήσεις ανδρών. Οι γυναίκες είναι φορείς της νόσου κι έτσι δεν εμφανίζουν συμπτώματα.

Γενικά, η σοβαρότητά της καθορίζεται από την ποσότητα των παραγόντων πήξης του αίματος. Όσο λιγότεροι οι παράγοντες πήξης, τόσο σοβαρότερη η ασθένεια. Ειδικότερα, τα άτομα με αιμοφιλία έχουν συνήθως χαμηλά επίπεδα είτε του παράγοντα VIII είτε του παράγοντα IX κι έτσι η ασθένεια έχει δύο βασικούς τύπους (υπάρχουν κι άλλοι, αλλά είναι πιο σπάνιοι). Η αιμοφιλία Α προκύπτει από έλλειψη του παράγοντα VIII και η αιμοφιλία Β από την έλλειψη του παράγοντα IX.

Κληρονομικότητα

Όπως ήδη αναφέρθηκε, πρόκειται για μια Χ-συνδεδεμένη υπολειπόμενη ασθένεια, που σημαίνει ότι το ελαττωματικό γονίδιο εντοπίζεται στο χρωμόσωμα Χ. Αυτό εξηγεί γιατί η νόσος προσβάλλει μόνο άνδρες, αφού τα αρσενικά έχουν μόνο ένα Χ χρωμόσωμα και άρα αν λάβουν το προσβεβλημένο Χ από τη μητέρα-φορέα, τότε αναγκαστικά θα νοσήσουν. Οι γυναίκες, από την άλλη, δεν νοσούν από την ασθένεια αυτή γιατι έχουν κι ένα φυσιολογικό αλληλόμορφο, το οποίο παράγει επαρκή ποσότητα παραγόντων για την πήξη του αίματος. Για τους παραπάνω λόγους, ένας νοσών άντρας θα αποκτήσει κόρη φορέα του προσβεβλημένου γονιδίου και γιο φυσιολογικό, εφόσον η μητέρα δεν είναι φορέας. Στις γυναίκες φορείς συμβαίνει μια «κληρονομική παράλειψη» μια γενιάς, αφού η πιθανότητα να αποκτήσει αιμοφιλικό γιο είναι 50% και η πιθανότητα κόρη φορέα, επίσης, είναι 50%, με αποτέλεσμα η ασθένεια να εκδηλώνεται στην επόμενη αρσενική γενιά.

Τύποι Αιμοφιλίας

Αιμοφιλία Α

Η αιμοφιλία Α, γνωστή ακόμα ως κλασική αιμοφιλία ή επίκτητη αιμοφιλία, είναι η πιο κοινή μορφή της ασθένειας και προκαλείται από την μείωση της λειτουργίας του παράγοντα VIII. Η μείωση αυτή προκαλείται από αυτοαντισώματα, τα οποία δρούν ως αναστολείς του παράγοντα VIII. Το γονίδιο του παράγοντα VIII παρουσιάζει περισσότερες από 800 μεταλλάξεις, συμπεριλαμβανομένων σημειακών μεταλλάξεων, διαγραφών και προσθηκών. Από αυτές τις μεταλλάξεις οι διαγραφές και οι nonsense (μεταλλάξεις χωρίς νόημα) προκαλούν σοβαρές μορφές της νόσου, γιατι δεν παράγεται καθόλου παράγοντας VIII. Την ίδια σοβαρότητα μπορεί να προκαλέσει και η αναστροφή του γονιδίου του παράγοντα VIII στο ιντρόνιο.

Η πιο συχνή εκδήλωση της αιμοφιλίας Α λόγω των παραπάνω είναι η υπερβολική αιμορραγία μετά από τραύμα ή χειρουργική επέμβαση, ενώ η σοβαρότητα της κατάστασης εξαρτάται από το βαθμό ανεπάρκειας του παράγοντα VIII.

Αιμοφιλία Β

Η Αιμοφιλία Β ή Christmas νόσος (από τον πρώτο ασθενή που διαγνώστηκε το 1952, ένα 5χρονο αγόρι) ή αιμοφιλία παράγοντα IX είναι μια σπάνια αιμορραγική διαταραχή λόγω ανεπάρκειας του παράγοντα πήξης IX. Η ασθένεια δεν κάνει διάκριση σε φυλές ή οικονομικές ομάδες, έχοντας την ίδια πιθανότητα να κληρονομηθεί σε όλους. Κληρονομείται ως Χ-συνδεδεμένη υπολειπόμενη ασθένεια, όπου τα αρσενικά προσβάλλονται και τα θηλυκά είναι φορείς. Το πρότυπο κληρονομικότητας είναι ίδιο με την Αιμοφιλία Α, ωστόσο η αιμοφιλία Β πιο σπάνια.

Γενικά, το γονίδιο του παράγοντα ΙΧ παρουσιάζει περισσότερες από 300 μεταλλάξεις, με πιο συνηθισμένες τις σημειακές μεταλλάξεις. Ειδικότερα, οι σημειακές μεταλλάξεις και οι διαγραφές παράγουν ελαττωματικό, μη λειτουργικό αλλά ανιχνεύσιμο προϊόν. Από αυτές τις μεταλλάξεις οι διαγραφές και οι nonsense (μεταλλάξεις χωρίς νόημα) προκαλούν το σχηματισμό αλλοαντισωμάτων (ανοσοποιητικά αντισώματα που παράγονται μόνο μετά από έκθεση σε ξένα αντιγόνα ερυθρών αιμοσφαιρίων).

Αν και η ανεπάρκεια του παράγοντα IX κληρονομείται ως Χ-συνδεδεμένο υπολειπόμενο χαρακτηριστικό, σε ένα 30% των περιπτώσεων οφείλεται σε αυθόρμητες μεταλλάξεις και χωρίς οικογενειακό ιστορικό αιμορραγίας και σε αυτή την περίπτωση πρόκειται για σποραδική αιμοφιλία.

Η κλινική εκδήλωση της αιμοφιλίας Β μπορεί να είναι από ήπια έως σοβαρή, με ήπια να χαρακτηρίζεται η αιμορραγία από χειρουργική παρέμβαση ή τραύμα και σοβαρή από αυθόρμητη αιμορραγία σε αρθρώσεις, μυς και με απειλητική για τη ζωή αιμορραγία. Οι πιο συχνές περιοχές αιμορραγίας είναι οι αρθρώσεις (γόνατο, αστράγαλοι, αγκώνες), οι μύες και ο γαστρεντερικός σωλήνας.

Διάγνωση

Η διάγνωση της αιμοφιλίας γίνεται συνήθως με τους εξής τρόπους:

  • Εύρεση φυσικών συμπτωμάτων τα οποία υποδεικνύουν ασυνήθιστα προβλήματα αιμορραγίας

  • Έλεγχος του οικογενειακού ιστορικού για αιμορραγικά προβλήματα

  • Εργαστηριακές εξετάσεις σε δείγμα αίματος για τα επίπεδα των παραγόντων πήξης. Εάν ένα αρσενικό έχει χαμηλά επίπεδα παράγοντα VIII, έχει αιμορροφιλία A. Εάν έχει χαμηλά επίπεδα παράγοντα IX, έχει αιμορροφιλία B. Οι εργαστηριακές δοκιμές θα δείξουν εάν έχει ήπια, μέτρια ή σοβαρή αιμοφιλία.

Θεραπεία

Σε γενικές γραμμές η θεραπεία για την αιμοφιλία ειναι αποτελεσματική πλέον και άμεση. Σε περίπτωση αιμορραγίας, χορηγείται ο παράγοντας πήξης αίματος που παρουσιάζει έλλειψη από τον ασθενή κι έτσι η αιμορραγία σταματά. Ωστόσο, για να είναι αποτελεσματική αυτή η μέθοδος και να έχει τα προσδοκούμενα θετικά αποτελέσματα θα πρέπει να λαμβάνεται το συντομότερο δυνατό από τη στιγμή που θα παρουσιαστεί η αιμορραγία. Όσο πιο γρήγορα γίνει η χορήγηση του παράγοντα πήξης στην κυκλοφορία του αίματος, τόσο γρηγορότερα θα μειωθεί ο πόνος και οι βλάβες στις αρθρώσεις, του μύες και τα όργανα. Ενδεικτικά μερικά προϊόντα της θεραπείας αυτής είναι:

  • Συμπυκνώματα παράγοντα ενδιαφέροντος, τα οποία προέρχονται είτε από ανθρώπινο αίμα είτε από γενετικά τροποποιημένα κύτταρα που φέρουν το γονίδιο του ανθρώπινου παράγοντα. Είναι αποτελεσματική θεραπεία και ασφαλής όσον αφορά την μόλυνση από ιούς.

  • Κρυοΐζημα, το οποίο προέρχεται από το αίμα και περιέχει μια μέτρια υψηλή συγκέντρωση του παράγοντα πήξης VIII, αλλά όχι IX. Είναι αποτελεσματική, αλλά λιγότερο ασφαλής σε μόλυνση απο ιούς.

  • Φρέσκο Κατεψυγμένο Πλάσμα (FFP), το οποίο περιέχει μόνο τις πρωτεΐνες του αίματος, στις οποίες συμπεριλαμβάνονται οι παράγοντες πήξης VIII και IX. Είναι η λιγότερο αποτελεσματική θεραπεία σε σχέση με τις προηγούμενες, κυρίως όσον αφορά την αιμοφιλία Α, γιατι ο παράγοντας VIII απαντάται σε μικρότερες συγκεντρώσεις. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα να χρειάζονται πολλαπλές μεταγγίσεις πλάσματος, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει τελικά σε κυκλοφοριακή υπερφόρτωση, μια επιπλοκή που συμβαίνει όταν ο όγκος των μεταγγισμένων συστατικών του αίματος προκαλούν οξεία υπερβολία με αποτέλεσμα να προκαλείται συνήθως οξύ πνευμονικό οίδημα.

  • Δεσμοπρεσσίνη ή DDAVP, συνθετική ορμόνη που μεταξύ άλλων χορηγείται σε περιπτώσεις ήπιας ή μέτριας αιμοφιλίας Α και χορηγείται με ποικίλλους τρόπους, όπως ένεση, υπογλώσσιο, από τη μύτη ή το στόμα.

Λέξεις-κλειδιά: Αιμοφιλία, Αιμορραγικές Διαταραχές, Αιμοφιλία Α, Αιμοφιλία Β, Κληρονομικότητα, Διάγνωση, Θεραπεία Αιμοφιλίας

Bιβλιογραφία

  1. WFH eLearning Platform – Introduction to hemophilia. WORLD FEDERATION OF HEOMPHILIA. Accessed January 12, 2021. https://elearning.wfh.org/elearning-centres/introduction-to-hemophilia/#hemophilia_treatment
  2. Haemophilia. Haemophilia.org.au. Published 2019. Accessed January 11, 2021. https://www.haemophilia.org.au/about-bleeding-disorders/haemophilia
  3. CDC. What is Hemophilia. Centers for Disease Control and Prevention. Published August 28, 2018. Accessed January 12, 2021. https://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/facts.html
  4. NHS Choices. Overview – Haemophilia. NHS. Published 2019. Accessed January 11, 2021. https://www.nhs.uk/conditions/haemophilia/

TrueMed-ForLivingMore

Κοινοποιήστε 

ΕΞ ΑΠΟΣΤΑΣΕΩΣ ΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΟ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ “ΟΛΙΣΤΙΚΗ ΔΙΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗ ΟΡΘΟΓΗΡΙΑΤΡΙΚΗ ΣΥΜΜΑΧΙΑ (ΟΔΟΣ)”

ΕΞ ΑΠΟΣΤΑΣΕΩΣ ΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΟ ΠΡΟΓΡΑΜΜΑ “ΟΛΙΣΤΙΚΗ ΔΙΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗ ΟΡΘΟΓΗΡΙΑΤΡΙΚΗ ΣΥΜΜΑΧΙΑ (ΟΔΟΣ)”

Πρόκειται για πρόγραμμα ασύγχρονης εκπαίδευσης 450 ωρών, το οποίο θα ξεκινήσει τον Οκτώβριο. Συνημμένα μπορείτε να δείτε το ενημερωτικό φυλλάδιο του προγράμματος.

Βρείτε μας στο Facebook και στο Instagram

| Επικοινωνία | Η ομάδα μας | Διαφημιστείτε στη truemed.gr|  | Όροι χρήσης | Προσωπικά δεδομένα | Copyright©Truemed | |Για περισσότερη ζωή |
Designed – Developed by Premiumweb.gr

 

© 2019 TrueMed Media. All rights reserved. Our website services, content, and products are for informational purposes only. TrueMed Media does not provide medical advice, diagnosis, or treatment.

Αιμοφιλία: τύποι, διάγνωση και θεραπεία

 16-1-2021

 Καλδουρμίδου Όλγα

Τι είναι η Αιμοφιλία;

Η αιμοφιλία ή αιμορροφιλία είναι μια σπάνια Χ-συνδεδεμένη υπολειπόμενη κληρονομική αιμορραγική διαταραχή, όπου το αίμα δεν πήζει σωστά, επειδή δεν διαθέτει αρκετούς παράγοντες πήξης του αίματος, δηλαδή πρωτεΐνες που ελέγχουν την αιμοραγία. Αυτό έχει ως συνέπεια, κάποιος που πάσχει από αιμοφιλία να αιμορραγεί για μεγάλο χρονικό διάστημα όταν τραυματίζεται σε σχέση με άλλους ανθρώπους. Σε περίπτωση αιμορραγίας, το σώμα συνήθως συγκεντρώνει τα κύτταρα του αίματος μαζί για να σχηματίσει θρόμβο κι έτσι να σταματήσει η αιμορραγία. Η αιμορροφιλία συμβαίνει όταν υπάρχει ανεπάρκεια σε έναν από αυτούς τους παράγοντες πήξης.

Εμφανίζεται κυρίως στα αρσενικά άτομα σε ενεργή μορφή με συχνότητα εμφάνισης περίπου 1 σε 5.000 γεννήσεις ανδρών. Οι γυναίκες είναι φορείς της νόσου κι έτσι δεν εμφανίζουν συμπτώματα.

Γενικά, η σοβαρότητά της καθορίζεται από την ποσότητα των παραγόντων πήξης του αίματος. Όσο λιγότεροι οι παράγοντες πήξης, τόσο σοβαρότερη η ασθένεια. Ειδικότερα, τα άτομα με αιμοφιλία έχουν συνήθως χαμηλά επίπεδα είτε του παράγοντα VIII είτε του παράγοντα IX κι έτσι η ασθένεια έχει δύο βασικούς τύπους (υπάρχουν κι άλλοι, αλλά είναι πιο σπάνιοι). Η αιμοφιλία Α προκύπτει από έλλειψη του παράγοντα VIII και η αιμοφιλία Β από την έλλειψη του παράγοντα IX.

Κληρονομικότητα

Όπως ήδη αναφέρθηκε, πρόκειται για μια Χ-συνδεδεμένη υπολειπόμενη ασθένεια, που σημαίνει ότι το ελαττωματικό γονίδιο εντοπίζεται στο χρωμόσωμα Χ. Αυτό εξηγεί γιατί η νόσος προσβάλλει μόνο άνδρες, αφού τα αρσενικά έχουν μόνο ένα Χ χρωμόσωμα και άρα αν λάβουν το προσβεβλημένο Χ από τη μητέρα-φορέα, τότε αναγκαστικά θα νοσήσουν. Οι γυναίκες, από την άλλη, δεν νοσούν από την ασθένεια αυτή γιατι έχουν κι ένα φυσιολογικό αλληλόμορφο, το οποίο παράγει επαρκή ποσότητα παραγόντων για την πήξη του αίματος. Για τους παραπάνω λόγους, ένας νοσών άντρας θα αποκτήσει κόρη φορέα του προσβεβλημένου γονιδίου και γιο φυσιολογικό, εφόσον η μητέρα δεν είναι φορέας. Στις γυναίκες φορείς συμβαίνει μια «κληρονομική παράλειψη» μια γενιάς, αφού η πιθανότητα να αποκτήσει αιμοφιλικό γιο είναι 50% και η πιθανότητα κόρη φορέα, επίσης, είναι 50%, με αποτέλεσμα η ασθένεια να εκδηλώνεται στην επόμενη αρσενική γενιά.

Τύποι Αιμοφιλίας

Αιμοφιλία Α

Η αιμοφιλία Α, γνωστή ακόμα ως κλασική αιμοφιλία ή επίκτητη αιμοφιλία, είναι η πιο κοινή μορφή της ασθένειας και προκαλείται από την μείωση της λειτουργίας του παράγοντα VIII. Η μείωση αυτή προκαλείται από αυτοαντισώματα, τα οποία δρούν ως αναστολείς του παράγοντα VIII. Το γονίδιο του παράγοντα VIII παρουσιάζει περισσότερες από 800 μεταλλάξεις, συμπεριλαμβανομένων σημειακών μεταλλάξεων, διαγραφών και προσθηκών. Από αυτές τις μεταλλάξεις οι διαγραφές και οι nonsense (μεταλλάξεις χωρίς νόημα) προκαλούν σοβαρές μορφές της νόσου, γιατι δεν παράγεται καθόλου παράγοντας VIII. Την ίδια σοβαρότητα μπορεί να προκαλέσει και η αναστροφή του γονιδίου του παράγοντα VIII στο ιντρόνιο.

Η πιο συχνή εκδήλωση της αιμοφιλίας Α λόγω των παραπάνω είναι η υπερβολική αιμορραγία μετά από τραύμα ή χειρουργική επέμβαση, ενώ η σοβαρότητα της κατάστασης εξαρτάται από το βαθμό ανεπάρκειας του παράγοντα VIII.

Αιμοφιλία Β

Η Αιμοφιλία Β ή Christmas νόσος (από τον πρώτο ασθενή που διαγνώστηκε το 1952, ένα 5χρονο αγόρι) ή αιμοφιλία παράγοντα IX είναι μια σπάνια αιμορραγική διαταραχή λόγω ανεπάρκειας του παράγοντα πήξης IX. Η ασθένεια δεν κάνει διάκριση σε φυλές ή οικονομικές ομάδες, έχοντας την ίδια πιθανότητα να κληρονομηθεί σε όλους. Κληρονομείται ως Χ-συνδεδεμένη υπολειπόμενη ασθένεια, όπου τα αρσενικά προσβάλλονται και τα θηλυκά είναι φορείς. Το πρότυπο κληρονομικότητας είναι ίδιο με την Αιμοφιλία Α, ωστόσο η αιμοφιλία Β πιο σπάνια.

Γενικά, το γονίδιο του παράγοντα ΙΧ παρουσιάζει περισσότερες από 300 μεταλλάξεις, με πιο συνηθισμένες τις σημειακές μεταλλάξεις. Ειδικότερα, οι σημειακές μεταλλάξεις και οι διαγραφές παράγουν ελαττωματικό, μη λειτουργικό αλλά ανιχνεύσιμο προϊόν. Από αυτές τις μεταλλάξεις οι διαγραφές και οι nonsense (μεταλλάξεις χωρίς νόημα) προκαλούν το σχηματισμό αλλοαντισωμάτων (ανοσοποιητικά αντισώματα που παράγονται μόνο μετά από έκθεση σε ξένα αντιγόνα ερυθρών αιμοσφαιρίων).

Αν και η ανεπάρκεια του παράγοντα IX κληρονομείται ως Χ-συνδεδεμένο υπολειπόμενο χαρακτηριστικό, σε ένα 30% των περιπτώσεων οφείλεται σε αυθόρμητες μεταλλάξεις και χωρίς οικογενειακό ιστορικό αιμορραγίας και σε αυτή την περίπτωση πρόκειται για σποραδική αιμοφιλία.

Η κλινική εκδήλωση της αιμοφιλίας Β μπορεί να είναι από ήπια έως σοβαρή, με ήπια να χαρακτηρίζεται η αιμορραγία από χειρουργική παρέμβαση ή τραύμα και σοβαρή από αυθόρμητη αιμορραγία σε αρθρώσεις, μυς και με απειλητική για τη ζωή αιμορραγία. Οι πιο συχνές περιοχές αιμορραγίας είναι οι αρθρώσεις (γόνατο, αστράγαλοι, αγκώνες), οι μύες και ο γαστρεντερικός σωλήνας.

Διάγνωση

Η διάγνωση της αιμοφιλίας γίνεται συνήθως με τους εξής τρόπους:

  • Εύρεση φυσικών συμπτωμάτων τα οποία υποδεικνύουν ασυνήθιστα προβλήματα αιμορραγίας

  • Έλεγχος του οικογενειακού ιστορικού για αιμορραγικά προβλήματα

  • Εργαστηριακές εξετάσεις σε δείγμα αίματος για τα επίπεδα των παραγόντων πήξης. Εάν ένα αρσενικό έχει χαμηλά επίπεδα παράγοντα VIII, έχει αιμορροφιλία A. Εάν έχει χαμηλά επίπεδα παράγοντα IX, έχει αιμορροφιλία B. Οι εργαστηριακές δοκιμές θα δείξουν εάν έχει ήπια, μέτρια ή σοβαρή αιμοφιλία.

Θεραπεία

Σε γενικές γραμμές η θεραπεία για την αιμοφιλία ειναι αποτελεσματική πλέον και άμεση. Σε περίπτωση αιμορραγίας, χορηγείται ο παράγοντας πήξης αίματος που παρουσιάζει έλλειψη από τον ασθενή κι έτσι η αιμορραγία σταματά. Ωστόσο, για να είναι αποτελεσματική αυτή η μέθοδος και να έχει τα προσδοκούμενα θετικά αποτελέσματα θα πρέπει να λαμβάνεται το συντομότερο δυνατό από τη στιγμή που θα παρουσιαστεί η αιμορραγία. Όσο πιο γρήγορα γίνει η χορήγηση του παράγοντα πήξης στην κυκλοφορία του αίματος, τόσο γρηγορότερα θα μειωθεί ο πόνος και οι βλάβες στις αρθρώσεις, του μύες και τα όργανα. Ενδεικτικά μερικά προϊόντα της θεραπείας αυτής είναι:

  • Συμπυκνώματα παράγοντα ενδιαφέροντος, τα οποία προέρχονται είτε από ανθρώπινο αίμα είτε από γενετικά τροποποιημένα κύτταρα που φέρουν το γονίδιο του ανθρώπινου παράγοντα. Είναι αποτελεσματική θεραπεία και ασφαλής όσον αφορά την μόλυνση από ιούς.

  • Κρυοΐζημα, το οποίο προέρχεται από το αίμα και περιέχει μια μέτρια υψηλή συγκέντρωση του παράγοντα πήξης VIII, αλλά όχι IX. Είναι αποτελεσματική, αλλά λιγότερο ασφαλής σε μόλυνση απο ιούς.

  • Φρέσκο Κατεψυγμένο Πλάσμα (FFP), το οποίο περιέχει μόνο τις πρωτεΐνες του αίματος, στις οποίες συμπεριλαμβάνονται οι παράγοντες πήξης VIII και IX. Είναι η λιγότερο αποτελεσματική θεραπεία σε σχέση με τις προηγούμενες, κυρίως όσον αφορά την αιμοφιλία Α, γιατι ο παράγοντας VIII απαντάται σε μικρότερες συγκεντρώσεις. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα να χρειάζονται πολλαπλές μεταγγίσεις πλάσματος, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει τελικά σε κυκλοφοριακή υπερφόρτωση, μια επιπλοκή που συμβαίνει όταν ο όγκος των μεταγγισμένων συστατικών του αίματος προκαλούν οξεία υπερβολία με αποτέλεσμα να προκαλείται συνήθως οξύ πνευμονικό οίδημα.

  • Δεσμοπρεσσίνη ή DDAVP, συνθετική ορμόνη που μεταξύ άλλων χορηγείται σε περιπτώσεις ήπιας ή μέτριας αιμοφιλίας Α και χορηγείται με ποικίλλους τρόπους, όπως ένεση, υπογλώσσιο, από τη μύτη ή το στόμα.

Λέξεις-κλειδιά: Αιμοφιλία, Αιμορραγικές Διαταραχές, Αιμοφιλία Α, Αιμοφιλία Β, Κληρονομικότητα, Διάγνωση, Θεραπεία Αιμοφιλίας

Bιβλιογραφία

  1. WFH eLearning Platform – Introduction to hemophilia. WORLD FEDERATION OF HEOMPHILIA. Accessed January 12, 2021. https://elearning.wfh.org/elearning-centres/introduction-to-hemophilia/#hemophilia_treatment
  2. Haemophilia. Haemophilia.org.au. Published 2019. Accessed January 11, 2021. https://www.haemophilia.org.au/about-bleeding-disorders/haemophilia
  3. CDC. What is Hemophilia. Centers for Disease Control and Prevention. Published August 28, 2018. Accessed January 12, 2021. https://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/facts.html
  4. NHS Choices. Overview – Haemophilia. NHS. Published 2019. Accessed January 11, 2021. https://www.nhs.uk/conditions/haemophilia/

TrueMed-ForLivingMore

Κοινοποιήστε 

Βρείτε μας στο Facebook 

Και στο Instagram

Επικοινωνία
 Η ομάδα μας
Διαφημιστείτε στη truemed.gr
Όροι χρήσης
Προσωπικά δεδομένα
Copyright©Truemed
Για περισσότερη ζωή
Designed – Developed by Premiumweb.gr

 

© 2019 TrueMed Media. All rights reserved. Our website services, content, and products are for informational purposes only. TrueMed Media does not provide medical advice, diagnosis, or treatment.

+ posts

Αρθρογράφος
Η Όλγα Καλδουρμίδου γεννήθηκε το 1990 στην Αλεξανδρούπολη, όπου και ζει ακόμα. Είναι τελειόφοιτη φοιτήτρια του τμήματος Μοριακής Βιολογίας & Γενετικής του Δημοκριτείου Πανεπιστημίου Θράκης (ΔΠΘ). Επίσης, έχει πραγματοποιήσει προπτυχιακές σπουδές στο τμήμα Ιστορίας & Εθνολογίας του ΔΠΘ την περίοδο 2009-2014. Γνωρίζει αγγλικά σε C2 επίπεδο, γαλλικά σε Β2 επίπεδο και ιαπωνικά και κορεάτικα σε βασικό επίπεδο ομιλίας. Ξεκίνησε να γράφει άρθρα για το TrueMed από τον Νοέμβριο του 2019 με βασικό θέμα τα αυτοάνοσα νοσήματα, αλλά και διάφορα θέματα που κεντρίζουν το ενδιαφέρον. Ο τομέας ειδίκευσης που επιθυμεί να ασχοληθεί στο μέλλον είναι η ανοσολογία και συγκεκριμένα τα αυτοάνοσα νοσήματα.

Αριθμός άρθρων που έχει γράψει στην Truemed:  14