Σκλήρυνση κατά πλάκας: Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε

24-5-2021

Στυλιανή Πεσλή

Ορισμός

Η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) ή πολλαπλή σκλήρυνση αποτελεί μία αυτοάνοση νόσο που επηρεάζει το μυελικό έλυτρο και τη μετάδοση των μηνυμάτων του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ). Αποτελεί μια από τις κυριότερες αιτίες νευρολογικής αναπηρίας σε άτομα ηλικίας 20-40 ετών.

Παθοφυσιολογία

Η χρόνια αυτή νόσος χαρακτηρίζεται από περιόδους ύφεσης και υποτροπών (εξάρσεων). Με την εξέλιξη της νόσου οι περίοδοι υποτροπών γίνονται όλο και πιο συχνές.

Η σκλήρυνση κατά πλάκας χαρακτηρίζεται από μια φλεγμονώδη αντίδραση που έχει ως αποτέλεσμα την ανάπτυξη πλακών σποραδικά ή κατά περιοχές στη λευκή ουσία του κεντρικού νευρικού συστήματος. Όταν συμβαίνει αυτό, παραβλάπτεται το έλυτρο της μυελίνης και ελαττώνεται το πάχος του. Η μυελίνη είναι υπεύθυνη για την ηλεκτροχημική μετάδοση των νευρικών ερεθισμάτων μεταξύ του εγκεφάλου, του νωτιαίου μυελού και του υπόλοιπου σώματος. Τα νευρικά ερεθίσματα μεταδίδονται ακόμη, αλλά όχι τόσο αποτελεσματικά όσο πριν από τη βλάβη, ενώ με την εξέλιξη της νόσου μπορεί να ανασταλεί τελείως η μετάδοσή τους.

 

Απομυελίνωση: καταστροφή περιβλήματος μυελίνης

Οι νευρικές οδοί της λευκής (ειδικά οι άξονες) ουσίας που συνδέουν τους νευρώνες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού είναι εκείνες που συνήθως συμμετέχουν στη MS. Οι περιοχές που διαταράσσονται περισσότερο περιλαμβάνουν τα οπτικά νεύρα, τους πυραμιδικούς νευρώνες, τις οπίσθιες στήλες, τους πυρήνες του εγκεφαλικού στελέχους και την περιφερειακή περιοχή του εγκεφάλου.
Τελικά,
μετά από επαναλαμβανόμενες εξάρσεις της νόσου, η καταστροφή των αξόνων καθίσταται μόνιμη.

Οι κύριοι τύποι MS περιλαμβάνουν:

  • Υποτροπιάζουσα – επαναλαμβανόμενη

  • Εξελισσόμενη – υποτροπιάζουσα

  • Πρωτοπαθή εξελισσόμενη

  • Δευτεροπαθή εξελισσόμενη

Η Υποτροπιάζουσα – επαναλαμβανόμενη MS εμφανίζεται στο 85% των περιπτώσεων. Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι ήπια ή μέτριας σοβαρότητας, ανάλογα με το βαθμό της αναπηρίας που προκαλεί. Οι υποτροπές εμφανίζονται μέσα 1-2 εβδομάδες και υποχωρούν μετά από 4-8 μήνες, οπότε ο ασθενής επιστρέφει στην αρχική κατάσταση.

Η Εξελισσόμενη – υποτροπιάζουσα MS συμβαίνει σπανιότερα, δηλαδή σε περίπου 5% των ασθενών με MS. Χαρακτηρίζεται από απουσία περιόδων ύφεσης, ενώ ο ασθενής δεν επιστρέφει ποτέ στην αρχική του κατάσταση. Εξελισσόμενα, αθροιστικά συμπτώματα και εκφύλιση παρατηρούνται μέσα σε μερικά χρόνια.

Η Πρωτοπαθής εξελισσόμενη MS περιλαμβάνει μια σταθερή και σταδιακή νευρολογική εκφύλιση χωρίς ύφεση των συμπτωμάτων. Ο ασθενής εμφανίζει εξελισσόμενη αναπηρία χωρίς οξέα επεισόδια. Οι ασθενείς με αυτού του είδους MS είναι συνήθως ηλικίας 40-60 ετών κατά την εμφάνιση της νόσου.

Η Δευτεροπαθής εξελισσόμενη MS εμφανίζεται με ένα υποτροπιάζον – επαναλαμβανόμενο στάδιο που στη συνέχεια εξελίσσεται σε σταθερά επεισόδια ενώ οι περίοδοι μερικής ανάρρωσης μπορεί να συνεχίσουν να εμφανίζονται.

Αιτιολογία

Η ακριβής αιτία της MS παραμένει άγνωστη. Η έρευνα συνεχίζεται σε ιολογικούς, ανοσιακούς και γενετικούς, καθώς και σε περιβαλλοντικούς παράγοντες. Αν και έχουν μελετηθεί πολλοί ιοί, δεν έχει αναγνωριστεί κάποιος συγκεκριμένος ως προκλητικός παράγοντας MS.

Επίπτωση/ Επιπολασμός

Η MS παρατηρείται συνήθως σε άτομα ηλικίας μεταξύ 20-40 ετών, αλλά υπάρχουν και περιπτώσεις εμφάνισης σε άτομα νεότερα των 15 ετών ή μεγαλύτερα των 50. Είναι γνωστή ως η νόσος των νεαρών ενηλίκων.
Οι γυναίκες προσβάλλονται ελαφρά περισσότερο απ’ ότι οι άνδρες (1,5:1).
Ο αναμενόμενος χρόνος επιβίωσης των ασθενών με MS είναι περίπου 85% εκείνου του γενικού πληθυσμού ή περίπου 35 έτη μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων.

Φυσική εκτίμηση/ Κλινικές εκδηλώσεις

Η Σκλήρυνση κατά πλάκας προκαλεί διάφορες κλινικές εκδηλώσεις. Οποιεσδήποτε νευρικές οδοί του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού μπορεί να έχουν επηρεαστεί. Για να προσδιοριστούν οι ειδικές κλινικές εκδηλώσεις θα πρέπει να εφαρμοστεί πλήρη νευρολογική εξέταση.

Αξιολόγηση Κινητικότητας

Αρχικά, αξιολογούμε την κινητική κατάσταση του ασθενούς. Συνήθως αναφέρει ιδιαίτερη εξάντληση και δυσκινησία στα άκρα, και ειδικά στα πόδια.
Η εξάντληση αποτελεί μια από τις σοβαρότερες κλινικές εκδηλώσεις της νόσου
και επηρεάζει 70-90% των ασθενών με
MS. Σπασμοί στους καμπτήρες μύες κατά τη διάρκεια της νύκτας μπορεί να ξυπνάνε τον ασθενή από τον ύπνο του. Περαιτέρω εξέταση αποκαλύπτει αυξημένα ή υπερευαίσθητα τενόντια αντανακλαστικά, κλόνο, σημείο Babinski και απουσία κοιλιακών αντανακλαστικών. Το βάδισμα μπορεί να είναι ασταθές λόγω της αδυναμίας των ποδιών και της σπαστικότητας.

Στα σημαντικά εγκεφαλικά ευρήματα περιλαμβάνονται τρόμος προσπάθειας (τρόμος όταν εκτελείται κάποια πράξη), δυσμετρία (αδυναμία περιορισμού ή εκτέλεσης κάποιας κίνησης) και δυσδιαδοχοκινησία (αδυναμία διακοπής μιας κινητικής διέγερσης και αντικατάστασης μιας άλλης). Οι κινήσεις είναι συχνά ασυντόνιστες, ενώ ο ασθενής μπορεί να χάσει εύκολα την ισορροπία του και να παρουσιάζει κακό συντονισμό κινήσεων. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης των κρανιακών νεύρων και της λειτουργίας του εγκεφαλικού στελέχους, ο ασθενής μπορεί να αναφέρει εμβοή, ιλίγγους, απώλεια ακοής.

 

Στα τυπικά κλινικά ευρήματα της αξιολόγησης της οπτικής οξύτητας, των οπτικών πεδίων και των οφθαλμών του ασθενούς περιλαμβάνουν τα κάτωθι:

  • Θάμβος όρασης

  • Διπλωπία

  • Ελάττωση οπτικής οξύτητας

  • Σκοτώματα (αλλαγές στην περιφερική όραση)

  • Νυσταγμός (ακούσιες, γρήγορες κινήσεις των οφθαλμών)

Αισθητηριακή Αξιολόγηση

Στα αισθητηριακά ευρήματα περιλαμβάνονται υπαλγησία (ελαττωμένη ευαισθησία στον πόνο), παραισθησία, πόνος προσώπου και ελαττωμένη αντίληψη θερμοκρασίας. Ο ασθενής μπορεί να αναφέρει αιμωδία, κνησμό, αίσθηση καύσου ή μυρμηγκιάσματα.

Συχνά υπάρχει δυσαρθρία, αταξία και τρόμος (τριάδα Charcot):

1. Δυσκολία στην ομιλία

2. Κακός συντονισμός στο περπάτημα

3. Διαταραχές στην ισορροπία και τρόμο στα άκρα

Εάν έχει συμβεί απομυελίνωση του νωτιαίου μυελού, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει δυσλειτουργίες στην κύστη και στο παχύ έντερο, καθώς και σεξουαλικές διαταραχές. Μπορεί επίσης να έχει αδράνεια στην κύστη ή να εμφανίσει επιτακτική ούρηση, συχνουρία ή νυκτουρία. Στις διαταραχές του εντέρου περιλαμβάνονται προβλήματα τονικότητας, δυσκοιλιότητα και ακράτεια. Στις διαταραχές της σεξουαλικότητας περιλαμβάνονται ανικανότητα, στυτική δυσλειτουργία και ελαττωμένες κολπικές εκκρίσεις.

Αξιολόγηση Πνευματικής Κατάστασης

Τέλος, αξιολογείται η πνευματική κατάσταση του ασθενούς για πιθανές διαταραχές ή αλλαγές. Οι διαταραχές στην πνευματική κατάσταση παρατηρούνται συνήθως στα προχωρημένα στάδια της νόσου και περιλαμβάνουν ελάττωση της πρόσφατης μνήμης, της ικανότητας συγκέντρωσης και εκτέλεσης υπολογισμών, της ικανότητας προσήλωσης και διαταραχές στην κρίση.

Κύρια χαρακτηριστικά της Σκλήρυνσης κατά πλάκας

  • Μυϊκή αδυναμία και σπαστικότητα

  • Εξάντληση

  • Τρόμος προσπάθειας

  • Δυσμετρία (αδυναμία περιορισμού ή εκτέλεσης κάποιας κίνησης)

  • Αιμωδίες ή αίσθηση μυρμηκίασης (παραισθησίες)

  • Υπαλγησία

  • Αταξία (ελαττωμένη ικανότητα συντονισμού κινήσεων)

  • Δυσαρθρία (αλλοιωμένη ομιλία)

  • Δυσφαγία (δυσκολία κατάποσης)

  • Διπλωπία

  • Νυσταγμός (ακούσια κίνηση οφθαλμών)

  • Σκοτώματα (διαταραχές περιφερικής όρασης)

  • Ελάττωση οπτικής και ακουστικής οξύτητας

  • Ζάλη, ίλιγγος (εμβοές)

  • Δυσλειτουργία κύστης και εντέρου

  • Σεξουαλική δυσλειτουργία, όπως ανικανότητα

  • Διαταραχές στην πνευματική κατάσταση, όπως απώλεια μνήμης, διαταραχές κριτικής ικανότητας και δυσκολία επίλυσης προβλημάτων ή εκτέλεσης υπολογισμών

Εργαστηριακός Έλεγχος

Δεν υπάρχει κάποια ειδική εξέταση απόλυτα διαγνωστική για την MS. Τα συνολικά ευρήματα από διάφορε εξετάσεις είναι συνήθως ενδεικτικά. Κάποιες αλλαγές μπορεί να γίνουν αντιληπτές κατά τη διάρκεια μιας οξείας κρίσης. Παθολογικά ευρήματα στο ΕΝΥ περιλαμβάνουν αυξημένα επίπεδα λευκωμάτων και ελαφρά αυξημένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων. Η ηλεκτροφόρηση του ΕΝΥ αποκαλύπτει αυξημένα επίπεδα της βασικής μυελινικής πρωτεΐνης και παρουσία ολιγοκλωνικών (IgG) ζωνών. IgG ζώνες εμφανίζονται σε όλους τους ασθενείς με MS.

Άλλες Διαγνωστικές εξετάσεις

Η αξονική τομογραφία μπορεί να δείξει αύξηση της πυκνότητας της λευκής ουσίας και πλάκες MS. Επίσης, η μαγνητική τομογραφία αναδεικνύει την παρουσία πλακών και θεωρείται διαγνωστική για τη MS. Είναι απαραίτητη μια πλήρης εργαστηριακή ανάλυση ώστε να αποκλειστούν άλλες νόσοι.

Θεραπεία/ Αντιμετώπιση

Δεν υπάρχει ακόμη οριστική θεραπεία της νόσου.

Στρατηγικές αντιμετώπισης της MS

 

Συνήθη φάρμακα για ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας

Βιολογική τροποποιητικοί παράγοντες

  • Ιντερφερόνη β – 1a (Avonex ή Rebif)

  • Ιντερφερόνη β – 1b (Betaseron)

  • Οξική γκλατιραμέρη (Copaxone)

Ανοσοκατασταλτικά/ αντινεοπλασματικά

  • Κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan) και μεθυλπρεδνιζολόνη

  • Αζαθειοπρίνη (Imuran)

  • Μεθοτρεξάτη

  • Μιτοξανθρόνη (Novantrone)

Στεροειδή

  • Μεθυλπρεδνιζολόνη (Solu-Medrol)

  • Ανοσοσφαιρίνη iv

Συμπτωματική αντιμετώπιση της εξάντλησης

  • Υδροχλωρική αμανταδίνη (Symmetrel)

  • Πεμολίνη (Cylert)

  • Υδροχλωρική μεθυλφαινιδάτη (Ritalin, Concerta, άλλα)

  • Μοδαφιλίνη (Provigil)

Συμπτωματική αντιμετώπιση της κατάθλιψης

  • Υδροχλωρική φλουοξετίνη (Prozac)

  • Υδροχλωρική σερτραλίνη (Zoloft)

Συμπτωματική αντιμετώπιση της σπαστικότητας

  • Βακλοφαίνη (Lioresal)

  • Τιζανιδίνη HCL (Zanaflex)

  • Νατριούχος δαντρολένη (Dantrium)

  • Διαζεπάμη (Valium)

Συμπτωματική αντιμετώπιση του χρόνιου πόνου

  • Αμιτριπτυλίνη (Elavil)

  • Καρβαμαζεπίνη (Tegretol)

  • Κλοναζεπάμη (Klonopin)

  • Γκαμπαπεντίνη (Neurontin)

  • Νορτριπτυλίνη (Pamelor)

Συμπεράσματα

Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια αυτοάνοση νόσος που προκαλεί απομυελίνωση στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Προσβάλλει κυρίως άτομα ηλικίας 20-40 ετών και ο χρόνος επιβίωσης είναι 35 περίπου έτη μετά την εμφάνιση της νόσου. Υπάρχουν 4 κλινικές μορφές της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Ωστόσο, η αιτία της σκλήρυνσης κατά πλάκας παραμένει άγνωστη. Όσο αφορά την θεραπεία, χορηγούνται φάρμακα επιβράδυνσης της εξέλιξης της ασθένειας.

Βιβλιογραφία

Παθολογική-Χειρουργική Νοσηλευτική, Ignatavicius – Workman, 5η έκδοση 2008

 TrueMed-ForLivingMore

Κοινοποιήστε 

Βρείτε μας στο Facebook και στο Instagram

Επικοινωνία
 Η ομάδα μας
Διαφημιστείτε στη truemed.gr
Όροι χρήσης
Προσωπικά δεδομένα
Copyright©Truemed
Για περισσότερη ζωή
Designed – Developed by Premiumweb.gr

 

| Επικοινωνία | Η ομάδα μας | Διαφημιστείτε στη truemed.gr|  | Όροι χρήσης | Προσωπικά δεδομένα | Copyright©Truemed | |Για περισσότερη ζωή |
Designed – Developed by Premiumweb.gr

 

© 2019 TrueMed Media. All rights reserved. Our website services, content, and products are for informational purposes only. TrueMed Media does not provide medical advice, diagnosis, or treatment.

+ posts

Το μέλος αυτό έχει μπει στην ομάδα της TrueMed, αλλά ακόμα δεν εχει συνεισφέρει κάποιο άρθρο στην σελίδα μας.