Βέργου Ζωή-Ραφαέλλα

Με τον όρο γλαύκωμα, αναφερόμαστε σε μία ομάδα διαταραχών που έχουν συγκεκριμένα κοινά χαρακτηριστικά. Αυτά είναι η κοίλανση του οπτικού δίσκου, η απώλεια οπτικού πεδίου και συνεπώς η αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση (ΕΟΠ). Γενικά, υπάρχουν τρεις ευρύτερες ταξινομήσεις των γλαυκωμάτων:

● πρωτοπαθές ή δευτεροπαθές

● ανοικτής ή κλειστής γωνίας

● συγγενές ή επίκτητο

Το συχνότερο ειναι το επίκτητο πρωτοπαθές γλαύκωμα ανοικτής γωνίας που προσβάλλει το 1% των ατόμων άνω των 40 ετών και το 10% των ατόμων άνω των 80 ετών.

Πώς δημιουργείται όμως το γλαύκωμα;

Φυσιολογικά, το υδατοειδές υγρό αποχετεύεται διαμέσου του διηθητικού ηθμού στη γωνία ανάμεσα στον κερατοειδή και την ίριδα. Με την πάροδο του χρόνου, αυτή η θυρίδα υφίσταται μορφολογικές αλλοιώσεις, οι οποίες εμποδίζουν την αποχέτευση, ενώ η επακόλουθη αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης, μεταβιβάζεται στον οπτικό δίσκο, όπου και προκαλεί βλάβη των νευρικών ινών. Παρ΄όλα αυτά, τόσο διαταραχή της αιμάτωσης του οπτικού νεύρου, όσο και ανατομικοί παράγοντες της κεφαλής του οπτικού νεύρου, μπορούν να διαδραματίσουν σημαντικό ρόλο στην παθογένεια του γλαυκώματος.

Εικόνα 1: εκφύλιση των νευρικών ινώνστον οπτικό δίσκο. Πηγή: athensvision.gr

Το γλαύκωμα σε νεαρή ηλικία

Το “παιδικό” γλαύκωμα αποτελεί μια ετερογενή ομάδα νοσημάτων που
χαρακτηρίζεται από αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση σε συνδυασμό με βλάβη του οπτικού δίσκου. Η διάγνωση απαιτεί δύο ή περισσότερα από τα παρακάτω:

1. αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση
2. βλάβη του οπτικού νεύρου
3. διακοπή της μεμβράνης Descemet
4. αύξηση του μεγέθους του ματιού
5. υψηλή μυωπία
6. ελλείμματα οπτικών πεδίων

Το παιδικό γλαύκωμα ταξινομείται σε πρωτοπαθές, αν οφείλεται αποκλειστικά σε οφθαλμολογική πάθηση, και δευτεροπαθές, όταν η ασθένεια συνοδεύεται από άλλες οφθαλμολογικές ανωμαλίες ή συστηματικές ασθένειες, όπως η νευροϊνομάτωση και η ασθένεια Sturge-Weber, ή άλλες επίκτητες καταστάσεις, όπως η ραγοϊδίτιδα, οφθαλμολογικό τραύμα, εγχείρηση καταρράκτη, αλλά και η συστηματική ή οφθαλμική χρήση κορτικοστεροειδών. Οι κλινικές εκδηλώσεις του παιδικού γλαυκώματος εξαρτώνται από την ηλικία εμφάνισης. Στα νεογνά μπορεί να βρεθεί μεγενθυμένος οφθαλμός- βούφθαλμος με μεγενθυμένο θολό κερατοειδή, ενώ στα βρέφη γλαύκωμα παρουσιάζεται με αυξημένο μέγεθος οφθαλμού και δακρύρροια, πετάρισμα και λάμψη. Τα μεγαλύτερα παιδιά είναι συνήθως ασυμπτωματικά και η ασθένεια ανευρίσκεται τυχαία κατά τη διάρκεια οφθαλμολογικού ελέγχου.
Πρόσφατα το Δίκτυο Έρευνας Παιδικού Γλαυκώματος- CGRN (Childhood Glaucoma Recearch Network) πρότεινε μία ομαδοποιημένη ταξινόμηση βασιζόμενη σε κλινικά ευρύματα, το χρόνο και το περιεχόμενο με τα οποία τίθεται η διάγνωση του γλαυκώματος. Τα μέλη του προσπάθησαν να δημιουργήσουν μία ταξινόμηση που θα ήταν απλή και λογική, ωστε οι περισσότεροι κλινικοί γιατροί να μπορούν να αποφασίσουν πού θα μπορούσε να τοποθετηθεί η κάθε κατάσταση. Η επικράτηση κάθε υποτύπου γλαυκώματος σύμφωνα με αυτή την ταξινόμηση είναι άγνωστη. Σκοπός της μελέτης ήταν να εφαρμοστεί η CGRN ταξινόμηση αναδρομικά, έτσι ώστε να διερευνηθούν οι υπότυποι της ασθένειας. Οι ασθενείς που πήραν μέρος στην έρευνα, διαγνώσθηκαν με γλαύκωμα ή υποψία γλαυκώματος σύμφωνα με τον πίνακα 1. Στους ασθενείς που διαγνώσθηκαν με γλαύκωμα, έγινε περαιτέρω κατηγοριοποίηση με βάση κριτήρια του CGRN. Οι κατηγορίες του πρωτοπαθούς παιδικού γλαυκώματος συμπεριλαμβάνουν το
πρωτοπαθές συγγενές γλαύκωμα και το νεανικό γλαύκωμα ανοικτής γωνίας. Οι κατηγορίες του δευτεροπαθούς παιδικού γλαυκώματος συμπεριλαμβάνουν το γλαύκωμα που σχετίζεται με μη επίκτητη οφθαλμική ανωμαλία, το γλαύκωμα που σχετίζεται με συστηματική ασθένεια ή σύνδρομο, το γλαύκωμα που σχετίζεται με επίκτητη κατάσταση και το γλαύκωμα μετά από εγχείρηση καταρράκτη. Σύμφωνα με τις νέες ερμηνείες του CGRN, αν ένα παιδί έχει υποκείμενη κατάσταση που προδιαθέτει για γλαύκωμα και είχε υποβληθεί σε εγχείρηση καταρράκτη, τότε η διάγνωση θα ηταν γλαυκώματος μετά από εγχείρηση καταρράκτη μόνο εάν το γλαύκωμα αναπτυσσόταν αμέσως μετά την εγχείρηση. Σε διαφορετική περίπτωση, η διάγνωση θα σχετιζόταν με την υποκείμενη πάθηση.

Πινακας 1. πηγή:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4850805/

Η κατανομή της διάγνωσης των ασθενών με είτε πρωτοπαθές είτε δευτεροπαθές γλαύκωμα, παρουσιάζεται στο γράφημα παρακάτω:

πηγη:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4850805/

Για κάθε κατηγορία παιδικού γλαυκώματος σύμφωνα με το CGRN, κύρια χαρακτηριστικά ήταν ο αριθμός των παιδιών ασθενών, το προσβεβλημένο μάτι, το φύλο και η ηλικία. Η υποψία γλαυκώματος ήταν η επικρατέστερη κατηγορία. Μονόπλευρη κατάσταση ανιχνεύθηκε μόνο στους ασθενείς με διάγνωση γλαυκώματος (όχι με υποψία γλαυκώματος)
και η πλειοψηφία των ασθενών είχε αμφοτερόπλευρη συμμετοχή (60%, P = 0.03). Εξαίρεση ήταν οι ασθενείς που διαγνώστηκαν με γλαύκωμα που σχετίζεται με μη επίκτητη συστηματική ασθένεια ή σύνδρομο, όπου το 64% των ασθενών είχαν ασθένεια που αφορά το δεξί οφθαλμό. Δεν υπήρχε σημαντική διαφορά στο ολικό ποσοστό αρσενικών και θηλυκών ασθενών με παιδικό γλαύκωμα ή υποψία γλαυκώματος (56% αρσενικά, 44% θηλυκά). Παρ΄ολα αυτά, περισσότερα αρσενικά σε σχέση με θηλυκά, διαγνώστηκαν με πρωτοπαθές γλαύκωμα (72%, P<0.001). Η μέση ηλικία των ασθενών ήταν τα 3,72 έτη. Λίγο μεγαλύτερη ήταν η ηλικία των ασθενών που διαγνώστηκαν με γλαύκωμα που σχετίζεται με
επίκτητες καταστάσεις, 7,92 έτη, ενώ αυτών με υποψία γλαυκώματος ήταν 6,75 έτη. Μία σύντομη κατηγοριοποίηση του παιδικού γλαυκώματος σύμφωνα με το CGRN παρουσιάζεται στον πίνακα 2:

Πινακας 2. Σύντομη κατηγοριοποίηση παιδικού γλαυκώματος σύμφωνα με το CGRN. πηγη: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4850805/

Αντιμετώπιση

Σκοπός είναι η μείωση της ενδοφθάλμιας πίεσης!!! Αυτό γίνεται είτε με ελάττωση της παραγωγής του υδατοειδούς υγρού, είτε με αύξηση της αποχέτευσής του. Γενική αρχή αποτελεί η αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς αιτίας, άρα: η φλεγμονή αντιμετωπίζεται με στεροειδή, η ισχαιμία του αμφιβληστροειδούς με φωτοπηξία και το φακογενές γλαύκωμα, με εξαίρεση του καταρράκτη. Σημαντικό είναι να αναφέρουμε ότι πρώτη γραμμή στη θεραπεία του γλαυκώματος είναι η φαρμακευτική του αντιμετώπιση. Ωστόσο, τα παιδιά αποτελούν μία ειδική ομάδα ασθενών στην οποία η εμφάνιση γλαυκώματος θεωρείται επείγουσα και κατά συνέπεια συστήνεται η χειρουργική θεραπεία.
Χειρουργική θεραπεία απαιτείται πιο συχνά στο πρωτοπαθές γλαύκωμα ανοικτής γωνίας, όμως και η τραμπεκουλεκτομή* είναι πιθανό να αποτύχει. Άλλες τεχνικές που μπορεί να απαιτηθούν ανάλογα με το περιστατικό είναι η τραμπεκουλεκτομή σε συνδυασμό με 5 -φλουροοουρακίλη και μιτομυκίνη C, τεχνητές συσκευές παροχέτευσης και επεμβάσεις καταστροφής του ακτινωτού σώματος με laser ή κρυοθεραπεία που μειώνουν και οι δύο την
παραγωγή του υδατοειδούς υγρού.
Στο συγγενές γλαύκωμα η αντιμετώπιση είναι χειρουργική, αλλά συνήθως αποτυγχάνει και η πρόγνωση είναι φτωχή.Σε μονόπλευρη νόσο, ακόμη και όταν η ενδοφθάλμια πίεση ελέγχεται ικανοποιητικά, η όραση σπάνια είναι καλή εξαιτίας αμβλυωπίας.

*Η τραμπεκουλεκτομή είναι μία χειρουργική μέθοδος δημιουργίας μίας διόδου στη γωνία του
πρόσθιου θαλάμου, με σκοπό την παροχέτευση του υδατοειδούς υγρού.

Βιβλιογραφία

1. Οφθαλμολογία, Έγχρωμο Εικονογραφημένο Εγχειρίδιο, Batterbury, Bowling, Murphy, τρίτη έκδοση, Επιστημονικές εκδόσεις Παρισιάνου
2. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30779490/
3. A retrospective survey of childhood glaucoma prevalence according to Childhood Glaucoma Research Network classification, Ambika Hoguet,, Alana Grajewski,Elizabeth Hodapp, and Ta Chen Peter Chang, Indian Journal of Ophthalmology, 2016 February

TrueMed-ForLivingMore

 Βέργου Ζωή-Ραφαέλλα

Με τον όρο γλαύκωμα, αναφερόμαστε σε μία ομάδα διαταραχών που έχουν συγκεκριμένα κοινά χαρακτηριστικά. Αυτά είναι η κοίλανση του οπτικού δίσκου, η απώλεια οπτικού πεδίου και συνεπώς η αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση (ΕΟΠ). Γενικά, υπάρχουν τρεις ευρύτερες ταξινομήσεις των γλαυκωμάτων:

● πρωτοπαθές ή δευτεροπαθές

● ανοικτής ή κλειστής γωνίας

● συγγενές ή επίκτητο

Το συχνότερο ειναι το επίκτητο πρωτοπαθές γλαύκωμα ανοικτής γωνίας που προσβάλλει το 1% των ατόμων άνω των 40 ετών και το 10% των ατόμων άνω των 80 ετών.

Πώς δημιουργείται όμως το γλαύκωμα;

Φυσιολογικά, το υδατοειδές υγρό αποχετεύεται διαμέσου του διηθητικού ηθμού στη γωνία ανάμεσα στον κερατοειδή και την ίριδα. Με την πάροδο του χρόνου, αυτή η θυρίδα υφίσταται μορφολογικές αλλοιώσεις, οι οποίες εμποδίζουν την αποχέτευση, ενώ η επακόλουθη αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης, μεταβιβάζεται στον οπτικό δίσκο, όπου και προκαλεί βλάβη των νευρικών ινών. Παρ΄όλα αυτά, τόσο διαταραχή της αιμάτωσης του οπτικού νεύρου, όσο και ανατομικοί παράγοντες της κεφαλής του οπτικού νεύρου, μπορούν να διαδραματίσουν σημαντικό ρόλο στην παθογένεια του γλαυκώματος.

Εικόνα 1: εκφύλιση των νευρικών ινώνστον οπτικό δίσκο. Πηγή: athensvision.gr

Το γλαύκωμα σε νεαρή ηλικία

Το “παιδικό” γλαύκωμα αποτελεί μια ετερογενή ομάδα νοσημάτων που
χαρακτηρίζεται από αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση σε συνδυασμό με βλάβη του οπτικού δίσκου. Η διάγνωση απαιτεί δύο ή περισσότερα από τα παρακάτω:

1. αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση
2. βλάβη του οπτικού νεύρου
3. διακοπή της μεμβράνης Descemet
4. αύξηση του μεγέθους του ματιού
5. υψηλή μυωπία
6. ελλείμματα οπτικών πεδίων

Το παιδικό γλαύκωμα ταξινομείται σε πρωτοπαθές, αν οφείλεται αποκλειστικά σε οφθαλμολογική πάθηση, και δευτεροπαθές, όταν η ασθένεια συνοδεύεται από άλλες οφθαλμολογικές ανωμαλίες ή συστηματικές ασθένειες, όπως η νευροϊνομάτωση και η ασθένεια Sturge-Weber, ή άλλες επίκτητες καταστάσεις, όπως η ραγοϊδίτιδα, οφθαλμολογικό τραύμα, εγχείρηση καταρράκτη, αλλά και η συστηματική ή οφθαλμική χρήση κορτικοστεροειδών. Οι κλινικές εκδηλώσεις του παιδικού γλαυκώματος εξαρτώνται από την ηλικία εμφάνισης. Στα νεογνά μπορεί να βρεθεί μεγενθυμένος οφθαλμός- βούφθαλμος με μεγενθυμένο θολό κερατοειδή, ενώ στα βρέφη γλαύκωμα παρουσιάζεται με αυξημένο μέγεθος οφθαλμού και δακρύρροια, πετάρισμα και λάμψη. Τα μεγαλύτερα παιδιά είναι συνήθως ασυμπτωματικά και η ασθένεια ανευρίσκεται τυχαία κατά τη διάρκεια οφθαλμολογικού ελέγχου.
Πρόσφατα το Δίκτυο Έρευνας Παιδικού Γλαυκώματος- CGRN (Childhood Glaucoma Recearch Network) πρότεινε μία ομαδοποιημένη ταξινόμηση βασιζόμενη σε κλινικά ευρύματα, το χρόνο και το περιεχόμενο με τα οποία τίθεται η διάγνωση του γλαυκώματος. Τα μέλη του προσπάθησαν να δημιουργήσουν μία ταξινόμηση που θα ήταν απλή και λογική, ωστε οι περισσότεροι κλινικοί γιατροί να μπορούν να αποφασίσουν πού θα μπορούσε να τοποθετηθεί η κάθε κατάσταση. Η επικράτηση κάθε υποτύπου γλαυκώματος σύμφωνα με αυτή την ταξινόμηση είναι άγνωστη. Σκοπός της μελέτης ήταν να εφαρμοστεί η CGRN ταξινόμηση αναδρομικά, έτσι ώστε να διερευνηθούν οι υπότυποι της ασθένειας. Οι ασθενείς που πήραν μέρος στην έρευνα, διαγνώσθηκαν με γλαύκωμα ή υποψία γλαυκώματος σύμφωνα με τον πίνακα 1. Στους ασθενείς που διαγνώσθηκαν με γλαύκωμα, έγινε περαιτέρω κατηγοριοποίηση με βάση κριτήρια του CGRN. Οι κατηγορίες του πρωτοπαθούς παιδικού γλαυκώματος συμπεριλαμβάνουν το πρωτοπαθές συγγενές γλαύκωμα και το νεανικό γλαύκωμα ανοικτής γωνίας. Οι κατηγορίες του δευτεροπαθούς παιδικού γλαυκώματος συμπεριλαμβάνουν το γλαύκωμα που σχετίζεται με μη επίκτητη οφθαλμική ανωμαλία, το γλαύκωμα που σχετίζεται με συστηματική ασθένεια ή σύνδρομο, το γλαύκωμα που σχετίζεται με επίκτητη κατάσταση και το γλαύκωμα μετά από εγχείρηση καταρράκτη. Σύμφωνα με τις νέες ερμηνείες του CGRN, αν ένα παιδί έχει υποκείμενη κατάσταση που προδιαθέτει για γλαύκωμα και είχε υποβληθεί σε εγχείρηση καταρράκτη, τότε η διάγνωση θα ηταν γλαυκώματος μετά από εγχείρηση καταρράκτη μόνο εάν το γλαύκωμα αναπτυσσόταν αμέσως μετά την εγχείρηση. Σε διαφορετική περίπτωση, η διάγνωση θα σχετιζόταν με την υποκείμενη πάθηση.

Πινακας 1. πηγή:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4850805/

Η κατανομή της διάγνωσης των ασθενών με είτε πρωτοπαθές είτε δευτεροπαθές γλαύκωμα, παρουσιάζεται στο γράφημα παρακάτω:

πηγη:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4850805/

Για κάθε κατηγορία παιδικού γλαυκώματος σύμφωνα με το CGRN, κύρια χαρακτηριστικά ήταν ο αριθμός των παιδιών ασθενών, το προσβεβλημένο μάτι, το φύλο και η ηλικία. Η υποψία γλαυκώματος ήταν η επικρατέστερη κατηγορία. Μονόπλευρη κατάσταση ανιχνεύθηκε μόνο στους ασθενείς με διάγνωση γλαυκώματος (όχι με υποψία γλαυκώματος) και η πλειοψηφία των ασθενών είχε αμφοτερόπλευρη συμμετοχή (60%, P = 0.03). Εξαίρεση ήταν οι ασθενείς που διαγνώστηκαν με γλαύκωμα που σχετίζεται με μη επίκτητη συστηματική ασθένεια ή σύνδρομο, όπου το 64% των ασθενών είχαν ασθένεια που αφορά το δεξί οφθαλμό. Δεν υπήρχε σημαντική διαφορά στο ολικό ποσοστό αρσενικών και θηλυκών ασθενών με παιδικό γλαύκωμα ή υποψία γλαυκώματος (56% αρσενικά, 44% θηλυκά). Παρ΄ολα αυτά, περισσότερα αρσενικά σε σχέση με θηλυκά, διαγνώστηκαν με πρωτοπαθές γλαύκωμα (72%, P<0.001). Η μέση ηλικία των ασθενών ήταν τα 3,72 έτη. Λίγο μεγαλύτερη ήταν η ηλικία των ασθενών που διαγνώστηκαν με γλαύκωμα που σχετίζεται με
επίκτητες καταστάσεις, 7,92 έτη, ενώ αυτών με υποψία γλαυκώματος ήταν 6,75 έτη. Μία σύντομη κατηγοριοποίηση του παιδικού γλαυκώματος σύμφωνα με το CGRN παρουσιάζεται στον πίνακα 2:

Πινακας 2. Σύντομη κατηγοριοποίηση παιδικού γλαυκώματος σύμφωνα με το CGRN. πηγη: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4850805/

Αντιμετώπιση

Σκοπός είναι η μείωση της ενδοφθάλμιας πίεσης!!! Αυτό γίνεται είτε με ελάττωση της παραγωγής του υδατοειδούς υγρού, είτε με αύξηση της αποχέτευσής του. Γενική αρχή αποτελεί η αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς αιτίας, άρα: η φλεγμονή αντιμετωπίζεται με στεροειδή, η ισχαιμία του αμφιβληστροειδούς με φωτοπηξία και το φακογενές γλαύκωμα, με εξαίρεση του καταρράκτη. Σημαντικό είναι να αναφέρουμε ότι πρώτη γραμμή στη θεραπεία του γλαυκώματος είναι η φαρμακευτική του αντιμετώπιση. Ωστόσο, τα παιδιά αποτελούν μία ειδική ομάδα ασθενών στην οποία η εμφάνιση γλαυκώματος θεωρείται επείγουσα και κατά συνέπεια συστήνεται η χειρουργική θεραπεία.
Χειρουργική θεραπεία απαιτείται πιο συχνά στο πρωτοπαθές γλαύκωμα ανοικτής γωνίας, όμως και η τραμπεκουλεκτομή* είναι πιθανό να αποτύχει. Άλλες τεχνικές που μπορεί να απαιτηθούν ανάλογα με το περιστατικό είναι η τραμπεκουλεκτομή σε συνδυασμό με 5 -φλουροοουρακίλη και μιτομυκίνη C, τεχνητές συσκευές παροχέτευσης και επεμβάσεις καταστροφής του ακτινωτού σώματος με laser ή κρυοθεραπεία που μειώνουν και οι δύο την
παραγωγή του υδατοειδούς υγρού.
Στο συγγενές γλαύκωμα η αντιμετώπιση είναι χειρουργική, αλλά συνήθως αποτυγχάνει και η πρόγνωση είναι φτωχή.Σε μονόπλευρη νόσο, ακόμη και όταν η ενδοφθάλμια πίεση ελέγχεται ικανοποιητικά, η όραση σπάνια είναι καλή εξαιτίας αμβλυωπίας.

*Η τραμπεκουλεκτομή είναι μία χειρουργική μέθοδος δημιουργίας μίας διόδου στη γωνία του
πρόσθιου θαλάμου, με σκοπό την παροχέτευση του υδατοειδούς υγρού.

Βιβλιογραφία

1. Οφθαλμολογία, Έγχρωμο Εικονογραφημένο Εγχειρίδιο, Batterbury, Bowling, Murphy, τρίτη έκδοση, Επιστημονικές εκδόσεις Παρισιάνου
2. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30779490/
3. A retrospective survey of childhood glaucoma prevalence according to Childhood
Glaucoma Research Network classification, Ambika Hoguet,, Alana Grajewski,Elizabeth Hodapp, and Ta Chen Peter Chang, Indian Journal of Ophthalmology, 2016 February

TrueMed-ForLivingMore